患者26岁,女性,营业员,因“G2P0孕19周,中度贫血”,于1998年4月21日首次入院。既往体健,无贫血及不良物质接触史,月经规律。1997年因孕2+个月合并重度贫血,经骨髓涂片诊为“再生障碍性贫血”,予输新鲜血及血小板,血象好转后行人工流产终止妊娠。流产2周后多次复查血象正常,血红蛋白(Hb)可高达110 g/L。5个月前再次妊娠,孕3个月查Hb 98 g/L,Pltl 30×109/L,以后多次复查呈现逐渐下降,至住院时Hb 64 g/L,Plt 58×109/L,白细胞(WBC)6.1×109/L,N72.1%,L27.9%,网织红细胞1.4%,再次行骨髓涂片为“骨髓增生极度低下,无巨核细胞”,诊为:再生障碍性贫血。血小板抗体30 mg/107(正常值20 ng/107)高于正常值。其余生化检查无异常,孕妇无出血倾向,胎儿生长尚正常,予输红细胞(RBC)200 ml,Plt 200 ml各1次,丙种免疫球蛋白10 g治疗,查血Hb 66 g/L,Plt60×109/L较前稍有提高出院。孕29周查孕妇皮肤苍白,因Hb52 g/L,Plt 62×109/L,WBC 7.5×109/L而二次入院,治疗同前次,6天后查血Hb61 g/L,Plt 74×109/L好转出院。孕38周第三次入院待产,Hb 57 g/L,Plt 28×109/L,予地塞米松10 mg qd,肌内注射3天,术前1天输新鲜血400 ml,Plt 200 ml,在针麻加局麻下行选择性剖宫产,手术顺利,出血100 ml,术后阴道出血不多,伤口愈合良好。术后第1天查血Hb 72 g/L,Plt 49×109/L,未再输血。术后1周复查血象,Hb91 g/L,Plt46×109/L。其女出生体重3 150克,1、5、10分钟Apgar评分10分,生后当天肌注部位出血不易止,双侧腹股沟有少许针尖样大小出血点,血象Plt36×109/L,余正常,诊为血小板减少。予VitK及止血敏肌注后症状消失,生后次日Plt 162 G/L。第10天母女出院。产后六周复查血象正常。
讨论:患者非孕期无贫血病史,两次均于妊娠期出现血象减低(表现为红细胞和血小板减少),多次骨髓穿刺涂片检查诊断为:“再生障碍性贫血”妊娠终止后2周外周血象恢复正常,因此诊断为妊娠期再生障碍性贫血。此病是一种罕见而又严重的疾病。它与妊娠并发再生障碍性贫血不同。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增生低下,而妊娠前及妊娠终止后的血象是正常的,即再生障碍性贫血的出现是与妊娠相关的。类似的病例国外亦有报道,1993年Cohen等[1]首次报道了反复在妊娠期发生再障的病例,1997年Bourantas等[2]报道了1例5次妊娠期发生再障的病例。以上这些典型病例提示骨髓造血障碍与妊娠是相关的,而不是一种偶然性。它有可能是一组相关的疾病,其发病机制可能与内分泌因素及免疫因素有关。
参考文献
1Cohen-H, Ilan-Y, Gillis-S, et al. Recurrent transient bone marrow hypoplasia associated with pregnancy. Acta-Haematol, 1993, 89:32-34
2Bourantas-K, Makrydimas-G, Georgiou-L, et al. Aplastic anemia. Report of a case with recurrent episodes in consecutive pregnancies. J-Reprod-Med, 1997, Oct; 42:672-674
(收稿:1998-12-15修回:1999-04-23)
