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新生儿先天性皮肤发育不全

2022-07-29
来源：求医网
患儿男，第1胎，足月顺产，生后即发现下肢皮肤缺损，当天入院。母孕早期感冒服过板兰根，孕5～6月有阴道出血，服过保胎及止血药，母手腕接触金属表带后曾起过疱，无其他家族史。患儿除皮肤病变外无其他异常，皮损在两下肢呈局限性、对称性、弥漫性发红，无表皮，边界清晰。下腹部、阴囊表皮有小斑片状缺损(图1)。数月后曾在臀部、腹部、手指间有一过性小疱疹，均自愈。治疗经局部消毒隔离，雷夫诺尔液清洗皮肤后敷盖凡士林纱布包裹，青霉素预防感染。2～3周局部干燥，皮肤转为暗红，结痂，好转出院。住院期间查母子血清巨细胞病毒、风疹病毒及单纯疱疹病毒IgM抗体均阴性。手部皮肤活检皮肤角化亢进，伴角化不全，表皮基底溶解，可见表皮下疱疹，真皮见小灶性淋巴细胞浸润。

图1新生儿先天性皮肤发育不全

皮损在双下肢呈局限性、对称性、弥漫性发红，无表皮，边界清晰

讨论本病又称先天性表皮缺损，为罕见疾病。出生时即可见到，为常染色体显性或隐性遗传，也有散发者。病因不明或可有致畸因素、胎盘梗塞等。本病伴有其他畸形如唇腭裂、并指(趾)、多指(趾)、血管畸形、先心病、中枢神经系统畸形也曾有报道。先天性局限性皮肤缺损合并广泛皮肤和粘膜疱疹，指甲缺陷等。有常染色体显性遗传者则称为Bart综合证，可能是表皮松懈症的罕见形式。本病皮损多位于头顶部中线旁，呈多发或单发(占70%)，圆形或卵圆形，直径1～2cm,局部覆盖坚韧的膜形如疱状。病变也可见于面部、躯干、四肢，多为对称性皮肤缺损，呈弥漫发红的剥裸面，有的伴疱样病变。本病经数周至数月而自愈。小的皮损可逐渐上皮化，经数周干燥结痂。大的头皮缺损需切除其膜再植皮。根据临床表现即可诊断，皮肤活检示表皮和真皮病变，无诊断特异性。患儿4个月随访，局部病变愈合，肤色略浅，无疤痕。

参考文献

1Feigin RD,Finta KM.Nelson Textbook of Pediatrics 14th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company,1992.1627.

2TaeuschHW,Balland RA, Avery M. Disease of The Newborn. 16th ed.Philadelphia: W. B. Saunders Conpany,1997.177.

3Frieden IJ. Blisters and pustUles in the

Newborn.Curr Probl Pediatr,1989,11:557.

童笑梅 校

收稿：1998-07-24

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