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生后皮肤剥脱,肝脾肿大

2022-07-29
来源:求医网
患儿男,第一胎,自然分娩,胎龄36周,出生体重2 950 g,阿氏评分均为10分,生后见皮肤有表皮松懈及剥脱,以“宫内感染”收入病房。其母26岁,既往体健,孕3个月快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)可疑阳性(孕期未复查),34周阴道出血,有不规律宫缩,保胎治疗后血止;孕36周临产,胎膜早破3小时,产程顺利,羊水清,脐带长60 cm,胎盘重650 g。体检:神志清,哭声有力,前囟1.5 cm×1.5 cm,张力正常。呼吸48次/分,双肺呼吸音清晰,未闻及口罗音。心率140次/分,律齐,未闻及杂音。腹软,腹壁皮肤略感发硬,肝肋下3.5 cm,脾肋下1.5 cm,中等硬度。双下肢硬肿,关节活动欠灵活,左足内翻。拥抱反射可引出。双下肢及手足大片表皮松懈,局部呈白色;面部及背部散在皮肤剥脱,基底皮肤鲜红,无渗出,简易胎龄评估35周。

患儿入病房后予床边隔离、吸氧、5%葡萄糖、青霉素、静脉注射丙种球蛋白治疗。患儿生后4小时青紫,血糖20 mg%,25%葡萄糖静点后血糖正常。生后12小时易激惹,哭后仍青紫。生后1天X线检查示双肺透明度略低,下野可见少许斑片状模糊阴影,心影略丰满。生后2天腹胀明显,腹壁及双下肢水肿渐加重,呼吸困难明显,青紫加重,继之心率减至100次/分,家长放弃治疗,5小时后死亡。

实验室检查:出生当天白细胞29.4×109/L,中性粒细胞0.90,淋巴细胞0.10,血红蛋白137g/L,血小板计数10.8×109/L。

生后1天尿胆红素(+),酮体少许,比重≥1.030,pH5.5,蛋白(),红、白细胞(-)。谷-丙转氨酶42 IU/L,总蛋白56 g/L,白蛋白25 g/L。总胆红素232.5μmo/L。直接胆红素154.8μmol/L。肌酐44.2 μmol/L,尿素氮9.0 mmol/L,血清钾5.28 mmol/L,钠136.2 mmol/L,氯105.7 mmol/L。

生后2天RPR(-),巨细胞病毒(CMV)IgM(-),柯萨奇病毒B组(Cox-B)IgM(-),单纯疱疹病毒(HSV-1)IgG 1∶400,衣壳抗原(VCA)IgG 1∶20,IgM1∶5。

其母分娩后3天血清CMV IgM弱阳性,Cox-B IgM(-),HSV-1 IgG 1∶1 600;分娩后5天VCAIgG 1∶40,IgM(-);分娩后4个月RPR(+)。

胎盘病理:部分不成熟胎盘,急性胎膜炎,绒毛膜板炎及板下间隙炎。因家长放弃治疗和检查,未作血培养和尸检。

讨论

洒仙桥医院儿科:该病例特点:(1)36周早产,适于胎龄儿,生后无窒息。(2)有宫内感染史,产母分娩后HSV-I IgG1∶1600,患儿HSV-I IgG 1∶400。(3)严重的全身感染征象:①手足,双下肢大片表皮松懈,片状,面部及背部散在皮肤剥脱,基底鲜红,无渗出,形似金黄色葡萄球菌感染引起的烫伤样皮肤综合征,皮肤发硬,②生后12小时易激惹,可能存在脑膜炎。③水肿加重,心率减慢,肝脏肿大,胸片示心外形饱满,存在心功能损害。④血清胆红素增高,以直胆增高为主,存在肝功能损害。⑤尿比重高,尿蛋白(),尿素氮增高,存在肾功能损害。⑥生后2天腹胀、呕吐,存在消化道损害。⑦病情进行性加重,终因呼吸循环衰竭死亡。考虑感染有:(1)败血症(金黄色葡萄球菌感染可能性大)。(2)单纯疱疹病毒感染。

通洲潞河医院儿科:本患儿手足大片表皮松懈,呈片状,是梅毒的特征性皮肤损害,再加上多脏器损害,贫血,血小板减少,水肿,早产,胎盘炎症以及孕母3个月RPR可疑阳性病史,都支持先天性梅毒 的诊断。但患儿生后第2天RPR(-),不支持这一诊断、若RPR阳性则可以确诊,但新生儿可出现假阴性,不能根据这一项就否定此诊断。

北京中西医结合医院儿科:根据孕母3个月RPR可疑阳性,小儿生后多脏器损害表现,病情进展快,短期内死亡诊断先天性梅毒。不支持点:(1)患儿RPR阴性。(2)胎盘病理外观基本正常(梅毒性改变应变大,变硬,苍白)。应查患儿脑脊液,如单核细胞增加,蛋白增加,VDRL(+),无论有无症状都可诊断神经梅毒,胎盘、脐带或皮损处刮片查梅毒螺旋体,尸解主要病理改变为脏器的镀银染色切片中可找到梅毒螺旋体。

北京妇产医院:此例患儿母孕3个月RPR可疑阳性,分娩后4个月复查RPR阳性、胎盘650克,与出生体重之比>1/5。小儿生后有典型的皮肤损害,肝脾肿大及多脏器受累表现,病情重,均符合先天性梅毒的诊断。根据卫生部卫生防疫司1991年11月6日下发的《性病诊断标准与治疗方案》胎传梅毒诊断标准为:(1)生母为梅毒患者。(2)临床表现。(3)实验室检查:①早期皮肤及粘膜损害中找到梅毒螺旋体。②梅毒血清学试验阳性。先天性梅毒也称胎传梅毒,指患梅毒的母亲通过胎盘使胎儿受染而发生的新生儿、婴儿和儿童的梅毒,无初期症状。梅毒病原为苍白螺旋体,妊娠早期由于绒毛膜朗罕层保护,母体中的螺旋体不能进入胎儿体内,妊娠 5个月左右,朗罕层退化,螺旋体开始通过胎盘由脐血管进入胎儿体内。一般而言,患早期梅毒和螺旋体血症的孕妇较晚期梅毒更能使胎儿受染,胎儿受染早的多为早产,出生后症状较严重,受染迟的症状迟发,可延至生后数周,甚至数月后才出现症状,且多较轻。临床表现有:早产,皮肤粘膜损害,肝脾肿大,骨骼损害,贫血,间质性肺炎等。目前较常用的血清学检查有非特异性的类脂质抗原试验和特异性的密螺旋体试验两大类。新生儿检查结果有时可出现:(1)假阳性:新生儿时期,由于母体的反应素经过胎盘进入儿体,可得假阳性反应(母体的梅毒已治愈,但其血清反应仍可阳性),至生后半月~4个月之间,反应体可渐减或全部消失,血清反应终成阴性。(2)假阴性:胎儿虽已得梅毒,而初生时血内还没有反应素,就有假阴性反应。出生后2个月内血清反应素渐增,反应就转为阳性。可见初生时期血清反应不尽可靠,要每隔1~2月连续复查才能确定是否阳性。本患儿生后RPR(-),因很快死亡,无法进行复查,根据产母化验检查及小儿临床表现可诊断。

北京妇产医院:根据其母RPR(+),患儿出生时皮肤特异性损害及多脏器损害,胎盘增大,病情急剧恶化,说明存在宫内感染。患儿生后第2天VCA IgM(+),提示先天性EB病毒感染的存在。EB病毒属疱疹病毒,有明显的嗜淋巴组织特点、已明确的病毒抗原有:EB病毒核抗原(NBNA),膜抗原(MA),早期抗原(EA)和VCA。EB病毒主要通过唾液,飞沫传染,也可经哺乳,输血传播。新生儿EB病毒感染一直被认为在新生儿感染中最为少见,缺乏临床特点,大多数学者认为EB病毒非垂直传播,不能通过胎盘,宫颈也不排毒。但亦有母亲孕前期或妊娠期EB病毒感染,导致胎儿受累的报道。EB病毒感染患儿出生时可表现营养不良,低蛋白血症,肝脾肿大,弥散性瘀斑及血肿,长骨干骺端炎,贫血,高胆,转氨酶升高,淋巴细胞增多症及血小板减少。我院近期对有异常临床表现的患儿行血清学VCA检查有4例IgM(+),提示先天性EB病毒感染的存在。

先天性梅毒是宫内TORCH感染疾病之一,近年来有上升的趋势。在产前保健中,TORCH包括梅毒抗体检查应列为常规性检查项目之一。对有二期梅毒的母亲在妊娠初3个月及妊娠末3个月各进行一疗程驱梅治疗,可用青霉素G 240万单位肌注,1次/日,连续3周。若孕妇青霉素过敏,可选用先锋霉素Ⅱ0.5 g/d肌注,共10天。可使胎传梅毒发生率从90%减至2%以下。先天性梅毒如果在宫内或新生儿期接受了正规治疗,预后良好。如果在治疗前患儿病情严重,即使充分治疗婴儿也难免死亡。

EB病毒感染的报告亦逐渐增加,因其可引起先天畸形,皮肤和脏器损害,也应列入常规检查。在孕期对阳性者给予抗病毒治疗,监测胎儿发育情况。妊娠期免疫状态的改变可能是围产期TORCH感染的原因之一。此患儿为先天性梅毒同时合并EB病毒感染。

(收稿:1998-03-13修回:1998-06-18)