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大网膜原发恶性苗勒管混合瘤一例

2022-07-29
来源：求医网
患者67岁，因腹痛腹胀、尿频尿痛20 d,发现下腹肿物1周于1999年4月6日入院。患者20 d前突发下腹痛及腹胀，伴尿频、尿痛、酱油色尿，经抗炎治疗后尿频、尿痛消失，腹痛、腹胀无缓解。1周前B超及计算机体层摄影检查（CT）均提示盆腔内囊实性占位病变。患者绝经20年，无阴道流血及异常分泌物，孕6产5。1996年身体检查时行妇科检查及B超检查均未提示异常。入院检查：一般情况好，心肺无异常，下腹略膨隆，肝、脾肋下未及，右下腹可及一直径12 cm 的包块，质偏硬，活动佳，轻压痛，移动性浊音可疑。妇科检查：阴道通畅，宫颈光滑，子宫中位，萎缩，质略硬，活动差，子宫右上方可及一直径12 cm 肿物，质硬，表面不平，肿物与子宫粘连，左侧附件未及异常。辅助检查：CA125 96 U/ml，彩色超声检查提示：右下腹及右侧盆腔囊实性肿块，以实性为主，分叶状，与腹膜粘连，腹腔游离液最深5 cm。于1999年4月15日在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见血性腹水约400 ml，子宫萎缩，双侧附件外观正常。大网膜下缘肿物约15 cm×10 cm×10 cm，呈分叶状，表面尚光滑，与周围无粘连，探查盆腹腔腹膜及其他脏器均未见异常。即行肿瘤包块及大网膜大部分切除术，术中冰冻检查诊断为腺癌，遂行全子宫及双侧附件切除术。病理检查：肿瘤由上皮及间叶两种成分构成，上皮为腺癌及鳞癌成分，鳞癌细胞呈灶状分布（图1），很多区域可见腺癌分化，上皮膜抗原(EMA)染色阳性。间叶细胞为幼稚成分，并可见肌性及软骨分化（图2），肌红蛋白染色阳性。血性腹水可见瘤细胞。病理诊断：大网膜原发恶性苗勒管混合瘤。患者术后第5天行顺铂90 mg腹腔化学治疗（化疗）1次，术后第14天行顺铂100 mg、吡喃阿霉素60 mg及足叶乙甙130 mg全身化疗1次,因骨髓抑制严重，患者拒绝继续治疗，于1999年6月3日出院。1999年11月30日CT示肝脏内多个低密度灶，最大直径3 cm，考虑肝转移。患者现带瘤存活。

图1鳞癌细胞呈灶状分布。HE×200

图2间叶细胞为幼稚成分，并可见肌性信软骨成分。HE×200

讨论恶性苗勒管混合瘤是女性生殖道的1种恶性肿瘤，依次好发于子宫、卵巢、输卵管及阴道［1］，很少原发于生殖道以外的部位，原发于大网膜者则更少见。迄今为止，国内外文献中仅报道了20例腹膜原发恶性苗勒管混合瘤［2］，而原发于大网膜部位者仅报道了3例［2，3］，国内尚未见报道。因其部位特殊，症状也与原发于生殖道者不同，诊断有一定困难，多于术后经病理检查才可确诊。原发于生殖道外的恶性苗勒管混合瘤好发于绝经后妇女，病因尚不清楚，以腹胀及腹部不适为最常见表现，其次是腹部或盆腔包块，多无阴道出血病史［3］。病理学分为同源性及异源性。目前，手术切除仍是最有效的治疗手段，放射治疗与化疗效果尚不肯定。患者预后较差，术后平均生存时间为14个月（7 d至53个月），与有无异源性成分无明显关系［3］。

（本文图1，2见插页第7 页）

参考文献

1，Westra WH,Anderson BO,Klimstra DS.Carcinosarcoma of the spleen ：an extragenital malignant mixed Mullerian tumor? Am J Surg Pathol，1994，18:309-315.

2，Illert B,Sailer M,Gassel AM,et al.Primary extragenital manifestation of a malignant mixed Mullerian tumor of the major omentum. Chirurg,1996，67:1273-1275.

3，Garamvoelgyi E,Guillou L,Gebhard S,et al.Primary malignant mixed Mullerian tumor (metaplastic carcinoma) of the female peritoneum. Cancer,1994，74:854-863.

(收稿日期：1999-11-30)

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