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讨论色素失禁症是一种少见的复合性遗传综合症，由常染色体显性遗传或性联隐性遗传，患者多为女性，男性患此病多有致死性。女与男之比为97∶3。部分患者染色体分析有异常。国内报道患者症状常出现于出生后两周,本例患儿发生于胎儿期。该病临床分3期，Ⅰ期为疱疹大泡期；Ⅱ期为疣状期；Ⅲ期为色素沉着期。3期次序可交叉，期限易变也可重叠。鉴别诊断：在疱疹大泡期应注意与大疱性表皮松解症，儿童期的大疱性类天疱症及传染性脓疱疹相鉴别。本症白细胞及嗜酸粒细胞增多。疱疹消退后，出现色素斑或有疣状损害的中间性暂时阶段。色素沉着期应与Frances-Chetti-Jad-assohn综合征鉴别，后者色素斑呈网状而不规则的泼水形，无眼睛、骨骼和中枢神经系统的畸型和异常。本症色素斑在2岁前不断加深，2岁后逐渐消退，20岁后可望完全消失，故毋须治疗。对于眼、骨骼和中枢神经系统并发症，可对症治疗。
现该患儿无眼科病变，无秃发及其他畸型，哺乳正常，仍在治疗中。
收稿日期：1999-09-08
