【摘要】目的了解外阴转移性肿瘤的临床特点，探讨其诊断及治疗方式。方法回顾性分析1958～1995年收治的78例外阴转移性肿瘤患者, 其中宫颈癌转移61例（78.2%），尿道癌转移5例，阴道癌转移4例，子宫内膜癌转移3例，乳腺癌转移2例，卵巢癌、直肠癌、恶性淋巴瘤转移各1例。结果患者中位年龄55岁，75.6%（59/78）转移瘤在原发肿瘤诊断之后的15天至18年发现，中位间隔时间为2.5年， 61.5%（48/78）外阴转移同时合并原发部位复发或转移，其中原发部位复发为35.4%，腹股沟淋巴结转移为45.8%，锁骨上淋巴结转移为8.3%，盆腔转移为8.3%，肝、肺、骨转移为12.5%。治疗方式以放疗为主或结合手术、化疗。外阴转移后1年，3年及5年的生存率分别为65.4%, 29.5%及16.7%, 生存10年以上者3例。 结论外阴转移性肿瘤预后不佳，综合治疗可改善预后。

Metastatic Tumors of the Vulva: a Report of 78 Cases

CHAO Hongxia, SUN Jianheng. Department of Gynecology, Cancer Hospital

Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Beijing 100021

【Abstract】ObjectiveTo study the clinical characteristics, diagnosis and reasonable therapy for metastatic tumors of vulva. MethodsSeventy eight cases with metastatic tumors of the vulva were retrospectively reviewed. The cervical carcinoma was the most frequent primary site (61 cases), followed by the urethra (5 cases), vagina (4 cases), endometrium (3 cases), breast (2 cases), ovary (1 cases), rectum carcinoma (1 cases) and malignant lymphoma (1 cases).Results The median age of this series was 55. 75.6%(59/78) of the patients subsequently developed vulvar metastasis from 15 days to 18 years after the primary tumors diagnosed, the median interval was 2.5 years. 61.5%(48/78) patients combined with primary site recurrence or other place metastasis, primary site recurrence were 35.4%, inguinal lymph node metastasis 45.8%, supraclavicular lymph node metastasis 8.3%, pelvic metastasis 8.3% and hematogenous metastasis 12.5% (liver, lung, skeleton). Radiotherapy was the main therapeutic approch, some cases combined with surgery and/or chemotherapy. The overall 1 year ,3 years and 5 years survival rates after vulvar metastatic occurrence were 65.4%, 29.5% and 16.7% respectively.ConclusionsThe prognosis of the vulva metastatic tumors was poor. Radiotherapy combine with surgery and/or chemotherapy can improve the survival.

【Key words】Vulvar neoplasmsNeoplasm metastasisCombined modality therapy Prognosis

外阴转移性肿瘤较少见，国内外报道很少。我院自1958年至1995年，共收治外阴转移性恶性肿瘤78例，占同期收治外阴恶性肿瘤的8.3%。现结合文献，总结分析如下。

临床资料

一、患者年龄和症状

患者年龄最小31岁，最大79岁，≤40岁6例，＞60岁28例，中位年龄55岁。首发症状为患者本人或检查时偶然发现外阴结节56例，外阴疼痛16例，尿频、尿痛、排尿不畅6例。

二、原发肿瘤及组织学类型

原发肿瘤主要为生殖道肿瘤，其中宫颈癌61例（78.2%），尿道癌5例，阴道癌4例，子宫内膜癌3例，乳腺癌 2例，卵巢癌、直肠癌、恶性淋巴瘤各1例。

三、外阴转移瘤出现时间

原发肿瘤及外阴转移瘤同时发现18例；外阴转移先于原发肿瘤发现者1例；后于原发肿瘤发现者59例。从原发肿瘤诊断至外阴转移的间隔，最长为18年，最短为15天，中位间隔为2.5年，最多发生于原发肿瘤诊断后2年内（37例）。

四、外阴转移瘤的大小、部位和特点

转移瘤病变直径0.5～8 cm，其中＞3 cm为24例。病变单发42例，转移至大阴唇15例，小阴唇13例，前庭6例，阴蒂5例，会阴2例，阴阜1例；转移瘤为两个部位以上者36例，主要位于大小阴唇。

五、同时伴有原发肿瘤复发或其他部位转移

同时伴有原发肿瘤复发或其他部位转移共48例，其中原发肿瘤复发17例，为35.4%，腹股沟淋巴结转移22例，为45.8%；肝、肺、骨转移6例，为12.5%；锁骨上淋巴结转移、盆腔转移各4例，均为8.3%。

六、转移瘤的诊断标准

本组外阴转移性肿瘤的诊断标准为：（1）存在来源于外阴以外的原发灶；（2）外阴肿瘤病理形态或细胞形态符合发生来源组织肿瘤的形态；（3）无怀疑肿瘤原发于外阴的依据。78例外阴转移瘤经病理证实48例，位于真皮层24例，真皮及表皮均受累14例， 其中鳞癌38例，病理学分级1级2例，2级28例，3级8例； 腺癌10例，8例在鳞状上皮内可见腺癌浸润，病理学分级2级6例，3级4例。穿刺细胞学阳性8例。根据肿瘤临床特点、病程和治疗反应临床诊断22例。

七、治疗

78例中，有68例给予治疗，治疗原则如下。

1.单纯放疗37例：有手术禁忌证或病变范围广、部位特殊（邻近肛门、尿道），估计手术切不净者，对外阴病灶垂直照射，应用120～220 KV X线、⁶⁰钴、10～25 MeV β线或6～8 MV X线，放射剂量20～70 Gy，照射2～9周，一般放射剂量＞40 Gy时，中间休息2周，再继续照射。如为宫颈癌同时发生外阴转移，外照射时将放射野下移，包括外阴病灶。宫颈癌全程放疗结束后（体外加腔内），对外阴病灶垂直照射，6～8 MV X线或6～8MeV β线10～20Gy，照射2～3周。宫颈癌宫颈、阴道复发，同时给予腔内治疗，镭疗474～1 568 mg.h或阴道塞子10～30 Gy，照射2～4周。生殖道肿瘤腹股沟淋巴结转移，给予⁶⁰钴或6～8 MV X线及6～8 MeV β线垂直照射，剂量40～60 Gy，照射4～8周。

2. 单纯化疗12例：主要针对远处转移患者。包括综合治疗（放疗加化疗）患者14例，共26例，给予CP方案（环磷酰胺、顺铂）2例，PVB方案（顺铂、长春新碱、博来霉素）2例，FACV方案（氟尿嘧啶、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱）2例，FCP方案（氟尿嘧啶、环磷酰胺、顺铂）1例，其余19例给予单一药物（氟尿嘧啶、长春新碱、丝裂霉素、甲氨喋呤）。

3.综合治疗19例：对病变局限者，首选手术治疗。本组手术5例，包括外阴根治术2例，因肿物邻近尿道口，估计手术未切净，术后给予放疗，对外阴原发病灶垂直照射，8 MV X线放射剂量30 Gy照射3周，以及阴道塞子26～28 Gy，照射4周。19例中，外阴肿物单纯切除2例，术后给予放疗及氟尿嘧啶、环磷酰胺、顺铂化疗。 外阴根治加部分尿道切除1例，术后给予氟尿嘧啶化疗；其余14例均为放疗及化疗综合治疗，主要针对不适宜手术或伴有局部复发、远处转移患者，放疗剂量同单纯放疗。

八、随访

78例中，除2例失随外，所有病历均随访至死亡或1997年12月。生存率计算采用寿命表法。

结果

一、症状改善情况

22例外阴疼痛或尿频、尿痛、排尿不畅患者，14例（63.6%）治疗后症状减轻，其中放疗10例，放疗加化疗2例，化疗2例。

二、外阴转移肿瘤反应情况

可观测的肿瘤变化共63例(另5例手术切除)。单纯放疗37例中，3例肿瘤完全消失，19例肿瘤缩小≥50%（包括局部复发4例，腹股沟淋巴结转移3例），8例缩小＜50%（包括局部复发2例，腹股沟淋巴结转移5例，盆腔转移1例），7例未控（包括局部复发1例，腹股沟淋巴结转移3例，锁骨上淋巴结转移1例）。 放疗加化疗14例中，2例肿瘤完全消失（包括局部复发1例），7例肿瘤缩小≥50%（包括局部复发3例，腹股沟淋巴结转移3例，盆腔转移1例），3例缩小＜50%（包括局部复发1例，腹股沟淋巴结转移2例），2例未控（包括局部复发1例，腹股沟淋巴结转移1例）。单纯化疗12例，部分缓解4例（包括肺转移1例），无变化3例（包括肺转移1例，锁骨上淋巴结转移1例），肿瘤进展5例（包括肺、肝、骨转移3例，盆腔转移1例）。

三、生存率

统计学分析表明，外阴转移后1年的生存率为65.4%，其放疗或综合治疗均较单纯化疗或未治疗效果好，两者比较，差异有显著性（P＜0.05），但放疗与综合治疗比较，差异无显著性(P＞0.05）。3年与5年生存率分别为29.5%与19.7%，其综合治疗较单一治疗或未治疗效果好，两者比较，差异有显著性（P＜0.05）。

四、临床特点及治疗

生存3年以上23例，均为外阴转移而未合并远处转移，其中3例宫颈癌合并局部复发。21例为宫颈癌，均为鳞癌；1例卵巢腺癌术后给予放、化疗，生存4年半；1例阴道鳞癌，给予单纯放疗，外阴转移灶剂量累积60 Gy，共8<