【摘要】目的探讨阴道内胚窦瘤的临床特点及化疗效果。方法对2例阴道内胚窦瘤进行临床报告及分析。结果阴道内胚窦瘤主要发生在儿童，临床表现主要为阴道出血和息肉状易脆的阴道肿物。血清甲胎蛋白(α-FP)水平化疗前均异常升高，病理诊断主要依靠Schiler-Dural小体和α-FP染色阳性。2例患者分别对顺铂、长春新碱、博莱霉素(PVB)方案和顺铂、鬼臼乙叉甙、博莱霉素(PEB)方案化疗均有良好反应，2～3个疗程后，患者获得临床完全缓解。结论小儿阴道内胚窦瘤对化疗很敏感，无需再行根治性手术和放疗。血清α-FP可作为肿瘤标志物来诊断和监测病情。

Diagnosis and Treatment of Endodermal Sinus Tumor of the VaginaSHEN Keng, HUANG Rongli, LANG Jinghe, et al. Chinese Academy of Medical Science, Peking Union Medical College, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730

【Abstract】ObjectivesTo describe the clinical characteristics and the role of chemotherapy in endodermal sinus tumor of the vagina.MethodTwo patients with endodermal sinus tumor of the vagina were presented focusing on the clinical manifestations and outcome of the chemotherapy.ResultsPatient′s age was quite young, 2 and 3 years old respectively. Vaginal bleeding and a polypoid and fragile tumor of the vagina were main clinical features. Elevated serum α-FP was found before chemotherapy and dropped dramatically to normal if the tumor was sensitive to chemotherapy. Diagnosis was made by pathology and α-FP immunohistochemical staining. Both two patient was well responded to cislantin vincristine bleomycin (PVB) and cislantin etoposide bleomycin (PEB) chemotherapy. Clinical and pathological complete remission was obtained after 2～3 courses of chemotherapy without radical surgery and radiotherapy.ConclusionsEndodermal sinus tumor of vagina in infant was very sensitive to the chemotherapy. Serum α-FP was very useful in diagnosis and monitoring of the disease.

【Key words】Vaginal neoplasmsEndodermal sinus tumorDiagnosisTherapy

阴道内胚窦瘤(endodermal sinus tumor of vagina)是一种较为罕见而且恶性程度很高的生殖细胞肿瘤，主要发生在儿童^［1，2］。由于罕见，阴道内胚窦瘤的临床特点还未被人们充分认识，根治性手术和放疗的效果也很不理想，预后很差^［3，4］。本文报告2例我院采用化疗成功治疗的阴道内胚窦瘤，着重讨论其临床特点和化疗的效果。

例1患者2岁。因阴道淋漓出血2个月余，发现阴道肿物1个月，于1996年12月10日转来我院就诊。检查：阴道口内可见一紫色肿物，有恶臭。肛门检查可触及阴道内肿物，直径约4～5 cm,不规则，边界尚清，易碎，易出血。盆腹腔B超显示：子宫3.8 cm×2.5 cm×1.8 cm，阴道内可见一3.0 cm×2.9 cm×2.3 cm中等回声区，边界不清(图1)。双侧卵巢、肝、胆及双侧肾均未见异常。胸部X线片未见明显病变。血清甲胎蛋白(α-FP) 15 100 μg/L,hCG＜10 IU/L。阴道肿物活检，病理诊断为：内胚窦瘤(图2)，免疫组化染色，α-FP(++)，癌胚抗原(-)，β-hCG(-)。首先采用顺铂、长春新碱、博莱霉素(PVB)方案化疗3个疗程(长春新碱1.5 mg/m²，第1～2天；顺铂20 mg/m²，第1～5天；博莱霉素18～20 mg/m²，第2天；每周注射1次)。之后考虑博莱霉素的肺纤维化毒副作用，改用鬼臼乙叉甙替换博莱霉素，即PVE方案(长春新碱1.5 mg/m²，第1～2天；顺铂20 mg/m²，第1～5天，鬼臼乙叉甙100 mg/m²，第1～5天)治疗4个疗程。阴道内胚窦瘤对该化疗方案很敏感，血清α-FP每个疗程呈对数下降，第3个疗程后下降至正常范围，此后一直维持在低水平(图3)。第4个疗程后复查阴道B超，阴道内占位性病变消失(图4)。第7疗程后，在麻醉下行阴道检查，阴道内未见明确肿物，阴道后壁有数个小黄点，取黄点组织行病理检查，结果为少量鳞状上皮及纤维结缔组织，未见癌细胞。此后，又交替使用长春新碱、更生霉素、环磷酰胺(VAC方案)和PVE方案各1个疗程，以巩固化疗。该患者于1997年10月10日停用化疗，现在随诊中。无瘤生存已22个月。

图1盆腔B超显示，阴道内可见3.0 cm×2.9 cm×2.3 cm中等回声区，边界不清

图2肿瘤细胞排列呈“肾小球血管袢样”结构，或啮齿类胎盘的内胚窦结构

图32例患者化疗前后血清α-FP变化

图4PVB化疗4个疗程后，盆腔B超显示，阴道内占位性病变消失

例2患者3岁半。因不规则阴道出血2个月，在当地医院就诊，盆腔CT检查显示，子宫颈下方占位性病变(图5)。全身麻醉下阴道检查发现，阴道左侧壁有两个直径约3 cm的结节，质韧，易碎，宫颈未见异常。结节活检病理检查报告为恶性肿瘤，可见腺癌成分或小细胞恶性肿瘤。当地医院诊断为胚胎性横纹肌肉瘤，为进一步诊治，于1997年3月10日转来我院。经病理切片会诊，诊断为退变性恶性肿瘤组织，可能为低分化腺癌或透明细胞癌，过碘酸雪夫反应(PAS)染色阳性。血清α-FP＞646.4 μg/L，再次复核原来的病理切片，诊断为内胚窦瘤。给予顺铂、鬼臼乙叉甙、博来霉素(PEB)方案化疗(顺铂20 mg/m²，第1～5天；鬼臼乙叉甙100 mg/m²，第1～5天；博莱霉素20 mg/m²，第2天，21天为1疗程)。患者对PEB方案很敏感，每疗程化疗后，α-FP呈对数下降，第2疗程后α-FP降至正常，此后一直维持在低水平(图3)。第5个疗程后行盆腔CT检查，子宫颈下方的结节已完全消失(图6)。在全身麻醉下行阴道检查，阴道左侧壁有一绿豆大小黄色组织，其他未见任何异常。取黄色组织进行活检，病理检查为鳞状上皮粘膜呈慢性炎症。后又交替使用PVE和VAC化疗方案各1次，作为巩固治疗。患者于1997年11月5日停止化疗，现在随诊中。无瘤生存已19个月。

图5盆腔CT显示，子宫颈下方占位性病变

图6盆腔CT显示，子宫颈下方占位性病变消失脂

质体-C-erbB2反义脱氧寡核苷酸对人卵巢癌

裸鼠网膜移植瘤生长及化疗药物敏感性的影响

讨论

一、阴道内胚窦瘤的临床特点

阴道内胚窦瘤是一种十分罕见的妇科恶性肿瘤，至1996年，国外文献报告仅62例^［1-9］。该瘤大多发生在婴幼儿，尤其是3岁以下的儿童^［2］。主要的临床症状是异常阴道出血或血性分泌物。本文报道的2例均有上述症状。阴道检查(最好在麻醉下进行)可发现阴道内息肉状质脆的新生物，基底部多位于上段阴道壁，约有10%～15%来自宫颈^［4，5］。当病变在阴道内累及较广泛时，则很难确定肿瘤原发部位。因此，对婴幼儿阴道有新生物的患者，应常规行盆腹腔B超或CT检查，血清α-FP检测和肿瘤的活体组织检查以明确诊断。盆腔的B超或CT检查，对诊断原发瘤的部位很有帮助。我院2例患者盆腔B超和CT检查，均显示阴道内有实性物，而子宫及双侧卵巢均未见异常。阴道内胚窦瘤患者均伴有血清α-FP水平异常升高^［5-7］。本文报告的2例患者，治疗前α-FP水平分别高达151 000 μg/L和＞646.4 μg/L，其中1例就是根据血清α-FP异常升高这一线索，再次复核病理切片而作出明确诊断。治疗后，血清α-FP水平的变化与临床上肿瘤的消长完全一致。这说明，和卵巢内胚窦瘤一样，血清α-FP水平也可作为阴道内胚窦瘤的肿瘤标志物，以诊断和监测病情。此外，我们还发现，血清α-FP对预测肿瘤对化疗方案的敏感性，也有重要意义。如每个疗程后，血清α-FP水平呈对数下降，表明肿瘤对化疗方案敏感。

二、阴道内胚窦瘤的病理诊断

阴道内胚窦瘤的诊断主要依靠病理检查。但以往，由于对其缺乏足够的认识，在病理上也常常会误诊为透明细胞癌、中肾管样癌、午非管癌、未分化肉瘤和葡萄状肉瘤等^{［2，3，5，8］}。本文报告的例2曾经过多个病理医师阅片，先后诊断为腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤和透明细胞癌，直到发现患儿血清α-FP水平升高后，再次复核病理切片，才明确为阴道内胚窦瘤。镜下其组织结构与卵巢的内胚窦瘤相同。形态具有多样性，其基本特征为：(1)典型的Schiler-Duval小体，即类似于“肾小球血管袢”样的结构，或啮齿类胎盘的内胚窦结构；(2)网状结构；(3)透明球；(4)抗淀粉酶PAS阳性；(5)此瘤能分泌α-FP。其中Schiler-Duval小体和α-FP染色(+)，对明确诊<