我院自1977年3月～1997年12月在低温体外循环下对169例右室双出口病人行心内修复术，无麻醉死亡。现将麻醉处理报告如下。

临床资料

本组男110例，女59例，年龄15个月～35岁，体重5～54(27.34±14.69)kg。伴肺动脉狭窄147例，其中单纯肺动脉狭窄37例，房间隔缺损及肺动脉狭窄59例，完全房室管畸形及肺动脉狭窄6例，右室流出道狭窄及肺动脉狭窄17例，卵圆孔未闭及肺动脉狭窄28例；不伴肺动脉狭窄者22例，合并左上腔静脉3例，房间隔缺损14例(其中2例伴动脉导管未闭)，多发性室间隔缺损5例。

术前均有运动性心悸、气促，合并肺动脉狭窄者均有紫绀和杵状指(趾)，13例有晕厥史。心电图均有右心室肥厚，不完全右束支传导阻滞47例，左前分支阻滞2例，Ⅰ度房室传导阻滞1例。心胸比值＞0.60者71例。9例行心导管检查，肺动脉压均＞9.33kPa，动脉血氧饱和度77%～97%。

麻醉处理

术前45分钟肌注常规剂量哌替啶与阿托品，2例肌注东莨菪碱。静注2%硫喷妥钠(4～5mg*kg^－1)或异丙酚(1～1.5mg·kg^－1)、羟丁酸钠(60～80mg·kg^－1)、琥珀胆碱(1～1.5mg·kg^－1)或阿曲库铵(0.5mg·kg^－1)后行气管插管。＜3岁小儿(12例)肌注氯胺酮(5mg·kg^－1)先行基础麻醉。分次静注羟丁酸钠、芬太尼、阿曲库铵并间断吸入安氟醚(37例)维持麻醉，北美Drger麻醉机行肺通气(V_T8～10ml·kg^－1、f14～18bpm、FiO₂1.0、I∶E=1∶2)。

心脏插管前43例发生低血压(＜10.67kPa)，18例因失血引起，另25例与手术操作有关。气管插管时1例出现室性早搏呈二联律，静注利多卡因(1mg·kg^－1)恢复窦性心律。转流前27例发生频发室性早搏，切吊心包时3例发生阵发性室性心动过速，均静注利多卡因后消失。

转流时间55.20～413.00(128.57±49.71)分钟，＞120分钟者90例。主动脉阻断时间40.10～308.50(87.20±46.40)分钟，＞100分钟者31例。开放主动脉后自动复跳113例，电击复跳56例。

停转流后，将CVP升至0.8～1.3kPa，行改良Fontan手术(7例)或全腔静脉-肺动脉连接术(9例)者则升至1.8～2.3kPa。107例发生低血压(收缩压＜10.67kPa)，其中83例持续滴注多巴胺，24例滴注多巴酚丁胺(13例并用硝普钠)维持血压。8例发生频发室性早搏，静注利多卡因后消失。27例因Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞或严重心动过缓及心肌收缩无力，并用异丙肾上腺素。98例置放临时起搏导线，3例需立即起搏。

讨论

右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常^〔1〕，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间隔缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症虽是独立性的疾病，既往均按紫绀型先天性心脏病麻醉，但其病理生理并不一致。伴肺动脉狭窄者的病理生理与法乐四联症相似，而且肺动脉狭窄愈重则肺血愈少；不伴肺动脉狭窄者与大型室间隔缺损相似，其肺血增多及肺动脉高压。前者可按紫绀型先天性心脏病诱导和处理^〔2〕，避免增加肺循环阻力和降低体循环阻力的各种因素^〔3〕，防止肺血流进一步减少。气道压不宜＞1.5kРa，否则将加重缺氧^〔4〕；不伴肺动脉狭窄者的麻醉处理遵照大室间隔缺损的原则，避免体循环阻力增加和肺循环阻力降低^〔3〕，以防肺血进一步增多。较高的气道压有利于减少肺血流，本组不伴肺动脉狭窄者气道压维持在2.0～2.5kPa。此类病人均有右室肥厚和心肌受累，肺动脉狭窄者外周肺血管发育不良，失血和心脏上操作易引起血压下降和心律失常。手术创伤、矫治多发畸形及心肺转流等影响，转流后易发生低心排综合征(本组47例)，故需严密监测血压、中心静脉压或左房压及尿量的变化，及时给予正性肌力药。如无改善可并用硝普钠以降低后负荷，改善心排血功能。密切观察心电图变化，及时纠正严重心律失常。本组以室性心律失常和心脏传导障碍多见。前者静注利多卡因立即见效；后者常需滴注异丙肾上腺素，无效者须立即行电起搏。

参考文献

1Anderson RH，Becker AE，Wilcox bR.Surgical anatomy of double outlet right ventricle.Am J Cardiol，1983，52：555-556.

2郑斯聚，成凤勤，王朝仁，等.紫绀性先天性心脏病1304例麻醉诱导分析.辽宁医学杂志，1988，2：117-118.

3王凤学，主编.心胸外科麻醉手册.沈阳：辽宁科学技术出版社，1996.422-422.

4王凤学，金伟，等.法乐四联症麻醉手术期间提高氧饱和度的措施.中华麻醉学杂志，1997，17：50-51.

(收稿：1998-04-23修回：1998-08-20)