患者，女，16岁，45kg，重症法乐氏四联症，开胸探查主动脉环缩术后5年。严重紫绀，喜蹲踞，血红蛋白210g／L，心胸比例0.48。脉搏血氧饱和度80%。超声诊断膜部室间隔缺损，右室壁增厚，主动脉前移并骑跨60%，肺动脉内径严重狭窄。术前用药：吗啡9mg、东莨菪碱0.3mg肌注。入室后建立心电图、桡动脉压、中心静脉压、鼻咽温、直肠温监测；咪唑安定3mg、芬太尼0.7mg、哌库溴铵6mg静注诱导、气管内插管，控制呼吸；间断静脉推注芬太尼1.5mg、哌库溴铵6mg复合吸入安氟醚维持。肝素化前补液1700ml、5%碳酸氢钠100ml，国产抑肽酶300万单位，血压为13.33／8kPa，中心静脉压0.67kPa，心脏收缩有力。肝素化后进行主动脉插管，上腔静脉插管后发现大量气泡进入主动脉插管，随即将手术床转为头低位，更换主动脉插管后仍发现有气泡溢出，此时，发现患者右侧瞳孔散大，对光反射消失，心电图Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联ST段均升高，当即行头部冰枕、冰袋降温，静脉滴注异丙酚500mg。分析气泡可能来自右房，随即将右房腔静脉荷包线收紧，主动脉插管内气泡消失，立即开始体外循环降温，给甲基强地松龙30mg*kg
－1、甘露醇1g*kg
－1，此时，双侧瞳孔极度散大，对光反射消失，体外循环中鼻温降至18℃，双侧瞳孔缩小至中等大小，进行法乐氏四联症根治术，手术结束时缓慢复温，开放升主动脉后，心脏自动复跳，继续复温至鼻温36.8℃、直肠温34.6℃时，改用变温毯保温，平衡后鼻温为35℃、直肠温为36℃。体外循环期间尿量为800ml，停止体外循环后，静脉滴注异丙酚700mg、甘露醇1g*kg
－1，鱼精蛋白中和肝素，用多巴胺3～5μg*kg
－1*min
－1维持，动脉压在13.33／8kPa左右，脉搏血氧饱和度为100%，转机后尿量为1700ml，心功能及血液动力学指标平稳，瞳孔恢复至3mm，对光反射弱，转到恢复室，瞩头部冰枕降温。患者于术后4小时初步苏醒、躁动、四肢抽搐，给异丙秦25mg肌注镇静，术后6小时给甘露醇脱水，术后7小时完全清醒，安静，自主呼吸恢复。术后10小时再次用甘露醇脱水，术后11小时查体，神志清楚，定向力正常，双侧瞳孔等大、等园，对光反射良好，四肢肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。术后12小时拔除气管内插管。
分析气栓栓塞是心脏直视手术时造成神经并发症的主要原因。在发现主动脉插管内有气泡溢出时，已经有部分气体进入颅内，在患者头低位后仍发生了栓塞，造成右侧瞳孔散大。采取措施：头低位，头部降温，应用大剂量静脉麻醉药异丙酚，迅速开始体外循环，降温并进行血液稀释，应用大剂量类固醇类激素(泼尼松)及甘露醇脱水等。成功的主要原因：(1)及时诊断并迅速实施脑保护措施对降低脑损伤，促进脑缺血恢复并向良性方向转归有重要作用；(2)本例采取头低位对减少脑气栓栓塞量有一定作用。在诸多脑保护措施中，低温、肝素化及血液稀释是有效方法，这三种方法本病例均采用。本例大剂量的异丙酚(26mg／kg)可能对脑保护有一定作用。有规律的脱水治疗是减轻脑水肿的必要措施；类固醇类激素其抗炎、膜稳定及降低血管通透性等作用在脑保护中可起到辅助作用；(3)法乐氏四联症长期的低氧血症被认为是一种自身缺血预处理，因此，患者本身具有较强的耐受缺氧的能力；(4)其它因素：患者处于麻醉状态，血液动力学平稳，体外循环措施得当，手术畸形矫正满意，术后心肺功能良好，保证患者术后脑组织得以良好灌注，这是患者能够恢复的基本条件。
(收稿：1997-10-08修回：1998-01-10)
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