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图1患者心电图
讨论关于Brugada综合征的报道，目前国内仅见数例。该综合征诊断要点包括：①心源性晕厥或猝死，由多形性室速或心室颤动引起，室速不同于尖端扭转型室速；②V1～3导联ST段尖峰状抬高，并迅速降到等电位线的下方；③RBBB；④QT间期正常；⑤排除其他心脏疾患。本例符合上述5点标准，且符合本病好发于青壮年的年龄，故诊断Brugada综合征成立。Brugada综合征主要应与特发性心室颤动相鉴别，后者病因不明，无明显器质性心脏病，常呈尖端扭转型室速和QT间期延长，不具有RBBB及V1～3导联ST段尖峰状抬高。但Brugada等发现，具有Brugada综合征ECG特征的患者，随访过程中ECG可能变化极大(本例亦有此特点)，并可变为正常，然后又变异常，在ECG正常化时，给予阿义马林或普鲁卡因胺，可使患者再次出现典型的异常ECG，因此，Brugada等认为特发性心室颤动可能为Brugada综合征的一中间状态。Brugada综合征的发病机制尚不清楚，可能与以下两点有关：①M细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌除极、复极异常，从而产生异常ECG。②2相折返。Brugada综合征预后较差，临床上用β受体阻滞剂、胺碘酮等药物治疗对这类患者心律失常发作及死亡率的降低无作用，ICD是目前唯一有效的治疗。
(收稿 1999-12-03)
