患者，男，16岁。因反复头痛2周，于1999年10月18日入院。患者于入院前2周始，无明显诱因突发枕后区胀痛，不伴头晕、晕厥、呕吐、出汗、震颤等症状。因疼痛逐渐加剧，持续3 h不缓解，到当地医院救治，血压188/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，给予降压药物治疗后好转。此后又出现类似发作3次，最高血压达200/120 mmHg，经治疗好转。因诊断不明，来我院就诊，以“高血压原因待查”收治。患病以来患者精神、体力、食欲、睡眠稍差，大小便正常。既往史：近一年偶有轻微头痛，休息数分钟可自行缓解。否认心脏病、糖尿病、高血压、传染病、肾病病史。否认疫水接触史，无烟酒嗜好。否认家族性遗传病史。体检：体温36.2℃，脉搏70次/min，呼吸20次/min，血压：右上肢140/100 mmHg，左上肢142/105 mmHg，右下肢160/100 mmHg，左下肢 155/95 mmHg。神志清楚，全身皮肤无黄染，浅表淋巴结未触及。颈软，甲状腺不大。双肺呼吸音清晰，心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间锁骨中线外0.5 cm，心率 70次/min，律齐，未闻及杂音。腹部未闻及血管杂音，肾区叩击痛（-）。双足背动脉搏动对称，神经系统体检无异常。实验室检查：血、尿常规及肝、肾功能、电解质均正常。血浆儿茶酚胺4.62 mmol/L，肾上腺素1.93 mmol/L，去甲肾上腺素2.69 mmol/L。血浆肾素1.22 nmol/L，血管紧张素Ⅱ77.17 pmol/L，醛固酮0.51 pmol/L。血皮质醇上午8时48.5μg/L，下午4时24.3 μg/L。性激素:黄体生成素6.40 IU/L，卵泡刺激素7.65 IU/L，催乳素10.19 μg/L，孕酮2.14 pmol/L，雌二醇7 pmol/L。甲状腺功能免疫测定：游离T₃6.37 pmol/L，游离T₄ 11.37 pmol/L，促甲状腺激素2.37 mIU/L，甲状腺球蛋白抗体0.10，甲状腺微粒体抗体0.10。血清抗α₁受体抗体和抗AT-1受体抗体阴性。ECG：窦性心律，低血钾？心脏B超：左心室扩大（LVEDD 5.2 cm）。心脏二位片、双肾及肾上腺B超、MRI均正常。蝶鞍垂体MRI：①垂体改变考虑为垂体微腺瘤。②左侧蝶窦囊肿或慢性炎症。

2讨论(诊断)

唐家荣（同济医科大学附属同济医院心内科）

该病例为16岁男性患者，首先要考虑继发性高血压。患者MRI示垂体微腺瘤，即肿瘤直径＜10mm，此类腺瘤多为无功能腺瘤。即使有功能，垂体腺瘤中只有柯兴综合征和巨人症可伴有高血压，上述两种疾病均有特殊体征，本病例未描述，且患者血皮质醇及性激素水平均正常，故可排除。患者有发作性头痛伴高血压，不发作时血压也轻度升高，血中去甲肾上腺素水平升高，双肾及肾上腺B超和MRI正常，应怀疑异位嗜铬细胞瘤。可行①24 h尿儿茶酚胺及其代谢产物——香草基杏仁酸测定；②酚妥拉明试验；③¹³¹I-间碘苄胺(¹³¹I-MIBG)扫描以明确诊断。另外，肾素瘤也不能排除。

夏豪（湖北省人民医院心内科）

该病例特点：①年轻男性；②阵发性头痛伴血压升高，最高达200/120 mmHg；③儿茶酚胺系统及肾素-血管紧张素-醛固酮系统异常，以肾素-血管紧张素-醛固酮异常为主；④MRI示垂体微腺瘤。诊断焦点应集中在儿茶酚胺系统及肾素-血管紧张素-醛固酮系统异常上。儿茶酚胺及去甲肾上腺素升高幅度不大，发作时无伴随症状，嗜铬细胞瘤可能性小。患者肾素及血管紧张素Ⅱ比正常值高一倍，我们考虑肾素瘤可能性较大。虽双肾MRI正常，但不能排除直径＜10 mm的肾素瘤或肾外肾素瘤。可行分侧肾静脉取血测血浆肾素活性，两侧比值＞1.5对诊断有一定帮助。

郑翔（广州军区武汉总医院）

患者为年轻男性，无高血压家族史，病程短，病情进展快。实验室检查示肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性显著增高，而其他化验结果大致正常（仅儿茶酚胺、去甲肾上腺素浓度稍高于正常），故肾血管性高血压的可能性很大。尽管腹部未闻及血管杂音，但约半数的患者腹部听不到血管杂音，故不能因此而排除肾血管性高血压的诊断。确诊有赖于分侧肾静脉取血测血浆肾素活性和肾动脉造影。另外异位嗜铬细胞瘤也不能排除。

陈厚斌（武汉市第二医院心内科）

应从常见病入手，首先考虑肾动脉狭窄。肾动脉狭窄可为双侧或单侧。此患者符合肾动脉狭窄的主要条件：①年轻男性；②血压阵发性升高；③肾素-血管紧张素-醛固酮系统显著异常。可完善肾盂静脉造影、肾动脉造影或分肾静脉血浆肾素测定以明确诊断。也应考虑肾素瘤或嗜铬细胞瘤。

李伦（武汉市第四医院心内科）

根据患者病史，考虑以下3种诊断可能性大：①异位嗜铬细胞瘤。虽然患者血去甲肾上腺素浓度升高不明显，考虑该瘤阵发性分泌儿茶酚胺，而儿茶酚胺在血中代谢很快，发作间期测定值可不高。可进一步查儿茶酚胺代谢中间产物及24h尿香草基杏仁酸以明确诊断。②肾素分泌瘤。③肾血管性-肾动脉狭窄：考虑纤维肌性结构不良可能性大。

张金枝（同济医科大学附属协和医院心内科）

对一个年轻的高血压患者，如果血压持续而显著升高，且下肢血压高于上肢，应考虑：①肾动脉狭窄：肾动脉狭窄患者血压常显著升高，据文献报道，舒张压高于140 mmHg者占50%，高于120 mmHg者占90%；收缩压高于200 mmHg者占75%。腹部血管杂音只有在狭窄范围处于60%～78%才可闻及。听诊杂音应该在安静的情况下，脐上2～7 cm，正中线左右旁开2 cm处进行，且听诊器不可按压过重。②原发性肾素分泌增多症：患者血压可高达260/200 mmHg。以上两者均有血浆肾素、血管紧张素、醛固酮浓度升高，都有多饮、多尿、低血钾的临床表现，但均以后者更明显。鉴别诊断依赖于肾动脉造影，后者定位诊断较困难。③恶性高血压：根据眼底改变和严重靶器官损害有助于鉴别。肾动脉狭窄的病因：在我国大动脉炎占64%，纤维肌性结构不良占19.8%，肾动脉硬化占3.9%～5.0%。该患者肾动脉造影显示双侧肾动脉均于开口处近端局限性狭窄，支持大动脉炎所致的肾动脉狭窄。

梁惠民(同济医科大学协和医院心血管造影室)

肾动脉造影：行球囊扩张术前，患者双侧肾动脉明显狭窄（图1A），狭窄处管腔内径大约为2 mm（正常为7 mm）。术中用6 mm球囊导管反复扩张多次，扩张后双侧肾动脉狭窄段明显增粗，双肾灌注良好（图1B）。扩张第2天患者血压恢复正常，术后第11天出院。多次门诊随访，停用降压药，患者血压为120/70 mmHg。

图1患者肾动脉造影结果

廖玉华（同济医科大学附属协和医院心内科）

本病例诊断为先天性双侧肾动脉狭窄，继发性高血压。在诊疗中我们得到经验：当患者服用ACEI治疗时，血压先降后升要高度警惕双侧肾动脉狭窄，此时患者肾素-血管紧张素水平较服药前升高数倍，即ACEI激发试验；此时应停用ACEI类药物，肾动脉造影可以明确诊断。

收稿 2000-04-10