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肥厚型心肌病转变为类似扩张型心肌病1例

2022-07-29
来源：求医网
患者，女，33岁。主因心悸、气短10年，加重并发憋气、不能平卧1周于1998年11月12日入院。患者自1988年始出现心悸、气短，未予重视。1991年在怀孕7个月时出现水肿、尿少，胸闷、气短加重，在本院查心脏超声示IVS 38 mm，LVPW 39 mm，Dd 36 mm，Ds 10 mm。室间隔及左室后壁明显增厚，运动幅度及速度正常，明确诊断为肥厚型心肌病(HCM)。经给予利尿剂后症状减轻，行引产术，胎儿未存活。出院后间断服用钙拮抗剂及利尿剂，平时能坚持一般家务劳动。1998年3月出现一次晕厥。此次入院前1周因受凉出现喘憋、不能平卧、水肿等心力衰竭症状。来院后查心脏超声示LA 41 mm，IVS 17 mm，LVPW 13 mm，LVOT 33 mm，Dd 61 mm，RA 41 mm。室间隔及左室后壁增厚，运动减弱。二尖瓣、三尖瓣及肺动脉瓣探及反流频谱及五彩血流信号。考虑HCM转变为类似扩张型心肌病(DCM)伴心力衰竭。入院给予强心、减轻心脏负荷及抗感染治疗，病情好转出院。随访：患者因急性左心衰竭死亡。

讨论HCM在临床表现上与DCM完全不同，然而一些心腔扩大的HCM病例可转变为类似DCM，这一少见现象引起人们很大兴趣。本例10年前明确诊断为HCM，当时心脏各腔室不大。本次入院心脏超声提示心腔扩大，且伴有心力衰竭症状，所以考虑其为HCM转变为类似DCM。近年来发现有些HCM可出现心腔扩大、收缩力下降及充血性心力衰竭等类似DCM表现，被认为是一种非常少见的并发症，并且认为左室的透壁纤维化是导致室腔扩大的原因。但有学者提出不同观点，认为心腔扩大的HCM虽然类似DCM，但两者间有很多明显不同，如心壁为不均匀肥厚，病理上纤维化分布虽然广泛，但不均匀，且与紊乱心肌保持密切关系。从心脏功能看，与DCM全心均等性收缩力下降相比，它们出现局部室壁运动异常，并在增加运动负荷后表现更明显，甚至可有室壁瘤形成。与HCM相比，心腔扩大的HCM虽然心肌紊乱在程度上更严重，纤维化由于扩大融合成透壁样，但基本病理相同。目前较为一致的观点认为，心腔扩大的HCM是在HCM的基础上逐步演变而来的，它们属于同一疾病的不同阶段，是HCM自然病程的必然结局，并不是一种少见的并发症。

收稿 1999-10-06

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