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刘旭宋冠英马长生*崔克俭诸宁
关键词：先天性心脏病三尖瓣下移畸形Ebstein畸形室上性心动过速射频消融
对15例Ebstein畸形合并室上性心动过速的电生理机制和射频消融特点进行探讨。其中男12例、女3例，年龄19±13(5～56)岁，均经临床体检、X线胸片、超声心动图证实为先天性心脏病三尖瓣下移畸形。显性预激12例，体表心电图定位房室旁道(AP)分布在右后间隔至右后侧壁；心房扑动(简称房扑)、房性心动过速(简称房速)各1例；1例患者的心动过速心电图呈宽QRS形。
12例房室折返性心动过速，共有AP 13条，其中12条为显性、1条为隐匿性，射频消融证实AP全部分布在右后间隔至右后侧壁。1例宽QRS心动过速经电生理检查证实为Mahaim纤维，在右后间隔6点处标测到Mahaim纤维电位，消融成功。1例房速患者最早的心房激动波位于右房外侧壁，当在该处标测到较体表心电图的P波提前25 ms的心房激动波时消融成功。1例房扑患者曾行三尖瓣矫正术，房扑呈2∶1下传，折返环为逆钟向，提示是Ⅰ型房扑，在冠状静脉窦口、三尖瓣和下腔静脉之间多次进行线性消融，未获成成功。
讨论既往的报道显示先天性心脏病中以Ebstein畸形合并AP的比例最大，而且AP均位于右侧。我们在射频消融中观察到这些AP具有分布于右后间隔至右后侧壁这一范围内的特点。推测其原因可能与三尖瓣下移畸形患者多以隔叶和后叶下移的解剖学改变有关。另外，我们的病例中大多数为1条AP，仅1例为2条AP，而国外的报道中这类患者大多数为双AP或多AP。由于三尖瓣畸形患者心脏有基础病变，即右房明显扩大，功能右室变小，从而导致一系列解剖结构的变异，如瓣环扩大、移位，加之AP多位于右侧，这给射频消融的操作带来了一定的困难，我们体会到标测中采用倒“U”字特殊导管塑形或使用弯度较大的桔黄色消融导管有利于导管与瓣环的贴靠、接触。对于Ebstein畸形合并其他快速性心律失常如房扑、房速进行射频消融时虽有较大难度，但若有耐心，仍可能成功。本文1例房扑失败的原因可能与三尖瓣矫正术后冠状静脉窦口、三尖瓣及下腔静脉之间局部解剖关系的变异有关。
作者单位：上海市胸科医院心内科(上海 200030)
* 北京中日友好医院
