摘要：分析少见类型肥厚型心肌病患者的超声心动图特点，提高超声心动图对该病诊断的准确性。利用Acuson128XP10彩色电脑声像仪分析了38例经临床及超声心动图诊断为肥厚型心肌病患者的有关资料，采取二维超声心动图多切面、多角度观测室间隔、游离壁厚度和活动幅度以及二尖瓣活动特点；M型超声心动图Ⅱa区、Ⅳ区测量房室腔内径及室壁厚度；多普勒超声心动图记录左室流出道血流速度、二尖瓣频谱形态及二尖瓣返流速度。38例肥厚型心肌病患者中，以Ⅲ型最为多见，占45％。少见类型中心尖肥厚型2例，心尖最厚达33 mm；后下壁及下间隔肥厚型各1例；对称型肥厚者2例；高血压合并肥厚型心肌病者2例。肥厚型心肌病的肥厚心肌分布比较复杂，少见类型肥厚型心肌病的诊断更应注意多切面、多角度进行探查，避免漏诊及误诊。

The Diagnosis and Differentiation of Rare Cases of Hypertrophic Cardiomyopathy with Echocardiography

Yuan Lijun,Duan Yunyou,Cao Tiesheng,et al.

(Tangdu Hospital Fourth Military Medical University Xian710038)

Abstract：The paper was to analyze the echocardiographic characteristics of rare cases of hypertrophic cardiomyopathy and improve the diagnostic accuracy of this disease with echocardiography.The distribution of left ventricular hypertrophy of 38 patients diagnosed as hypertrophic cardiomyopathy clinically and echocardiographically was analyzed with echocardiography.We adopted all kinds of cross sections to observe both the thickness and multitude of the interventricle and the free wall.The systolic anterior motion of mitral valve were evaluated with both M-mode and two-dimensional echocardiography.The size of the atrium and the ventricle was measured on Ⅱa and Ⅳareas with M-mode echocardiography.Doppler echocardiography was used to measure the velocity of left ventricular outflow tract and the velocity across the mitral valve and the regurgitant velocity of the mitral valve.Four patterns of distribution of left ventricular hypertrophy were identified and most commonly(45％ of patients) have extensive ventricular hypertrophy with normal wall thickness seen only in the basal segment of the posterior wall(typeⅢ).Rare cases including three patients with apical hypertrophy,one patient with posterior ventricular septum hypertrophy and another patient with the inferoposterior left ventricular wall hypertrophy by echocardiography were depicted and discussed in length.Two patients with symmetric hypertrophy and another two patients with systemic hypertention were also discussed.The distribution of hypertrophy varies greatly.Accurate evaluation of the thickness and position of the hypertrophic cardiomyopathy with all kinds of cross sections is very important to the correct diagnosis of this disease especially for the rare ones.

Key words：Hypertrophic cardiomyopathy; Echocardiography▲

肥厚型心肌病是临床上较为常见的一种心肌病，依其肥厚心肌的分布不同，分型也复杂多样。常见类型者的诊断并不困难，少见类型的肥厚型心肌病则不易被发现。为进一步掌握肥厚型心肌病中少见类型的超声心动图特点，正确做出诊断与鉴别诊断，本文回顾分析了我科近6年来38例经临床及超声心动图诊断为肥厚型心肌病患者的有关资料，现报告如下。

材料与方法

一般资料1992年～1998年超声心动图结合临床诊断为肥厚型心肌病38例，男23例，女15例。年龄17～75岁，平均42.3岁，22例有心慌气短，6例有心前区疼痛，2例有晕厥史。

仪器及方法仪器使用美国Acuson公司128XP/10彩色多普勒电脑声像仪，探头频率为2.5～4.0 MHz。患者取左侧卧位，采取二维超声心动图多切面、多角度探查舒张期室间隔及游离壁，采用电影回放或结合M型超声心动图测量室壁厚度、左室流出道宽度、左房、左室内径，观察二尖瓣运动特点；多普勒超声心动图记录左室流出道血流速度、二尖瓣、主动脉频谱形态及二尖瓣返流速度。肥厚型心肌病的诊断标准参照相关文献^［1～4］。

结果

1.常见类型肥厚型心肌病超声心动图表现常见类型肥厚型心肌病多表现为非对称性室间隔肥厚，本文28例常见类型肥厚型心肌病中，Ⅰ型(肥厚仅限于前间隔)2例；Ⅱ型(肥厚累及整个室间隔，而左室游离壁无肥厚)9例；Ⅲ型(除左室后壁外的其它节段如前间隔前壁和侧壁肥厚)17例；Ⅳ型(除前间隔外其它左室各节段肥厚)10例。室间隔厚度15～35 mm，平均21.25±4.49 mm,≥20 mm者占60.7％；室间隔与左室后壁厚度之比介于1.5～3.2之间，平均2.0～0.5。室间隔运动幅度4～11 mm，平均为6.9±2.4 mm。左室后壁厚度7.0～20 mm，平均10.7±2.6 mm；左室后壁运动幅度8～14 mm，平均11.3～2.8 mm。左室流出道内径小于20 mm者17例，占45.0%，平均内经为15.4±2.9 mm。收缩期二尖瓣前叶SAM现象15例，占40.5％。梗阻者11例，占30.0％。室间隔呈点、片状不规则回声者占40.5％，主动脉瓣收缩中期关闭者3例，左房内径27～55 mm，平均38.6±7.1 mm。左室内径：女性收缩期/舒张期内径18～34 mm/37～55 mm，平均为24.0±3.5 mm/41.0±3.2 mm；男性收缩期/舒张期内径20～51 mm/39～59 mm，平均为29.2±7.6 mm/46.9±5.4 mm。E/A＜1者23人，占82％。二尖瓣轻度返流12例，占42.9％。

2.少见类型肥厚型心肌病超声心动图表现心尖肥厚型 38例患者中，2例为心尖肥厚型。其中1例于左室长轴、短轴及心尖四腔切面示左室侧壁下1/3至心尖部室壁肥厚，厚度17 mm；另1例左室长轴切面示室间隔自上而下逐渐肥厚，主动脉瓣下8 mm，腱索水平为15 mm，心尖部为33 mm。增厚的心肌回声增强紊乱。其中1例左室后外侧乳头肌粗大。两者均无SAM及左室流出道狭窄。1例心电图呈广泛ST-T改变，另1例为病窦综合症(图1)。

1左室长轴切面：心尖肥厚型

后下壁肥厚型38例患者中，1例为后下壁肥厚型。患者为女性，29岁，二维超声心动图左室长轴切面示前间隔厚10 mm，左室后壁厚26 mm；左室短轴切面见下间隔略增厚，左室后下壁明显增厚，达30 mm，侧壁厚度基本正常，前间隔及前壁厚度正常，左室流出道内径17 mm，血流速度350cm/s，压力阶差为48 mmHg，二尖瓣前叶SAM现象尤为显著，主动脉瓣M型曲线示收缩中期提前关闭(图2)。

2左室短轴切面：后下壁肥厚型

后间隔肥厚型38例患者中，1例为后间隔肥厚型。患者为女性，24岁，超声心动图示下间隔厚17 mm，前间隔及左室游离壁厚度正常，无SAM现象，左室流出道内径正常低值，左室流出道血流速度为180 cm/s，其主动脉血流速度测值为170 cm/s。二尖瓣有轻度关闭不全。心电图示Ⅰ、avL呈QS型。

伴高血压肥厚型38例患者中，有2例有高血压病史。其年龄分别为44岁、46岁。血压分别为135/100 mmHg、142/100 mmHg，高血压病程分别为2年及5年。室间隔厚度分别为20 mm、35 mm，左室后壁厚度分别为11、14 mm，室间隔与左室后壁比值分别为1.8及2.5。2例均有完全的SAM现象及左室流出道的狭窄，肥厚心肌光点粗大、不均。

对称性肥厚型38例患者中有2例于M型超声心动图测量室间隔厚度分别为17 mm、20 mm，左室后壁厚度分别为20 mm、17 mm。其室间隔与左室后壁比值小于1.3。其中1例于二维超声心动图表现为真正的对称性肥厚，另1例仅伴有右室壁肥厚，为11 mm。2例均无SAM现象及左室流出道的狭窄。

讨论

一、 肥厚型心肌病的分型问题肥厚型心肌病的分型方法很多，比较复杂。按左室流出道是否有梗阻，可分为梗阻性、非梗阻性和隐匿性肥厚性心肌病^［5］。本文按Maron^［2］标准分型。Ⅰ型(肥厚仅限于前间隔)；Ⅱ型(肥厚累及整个室间隔，而左室游离壁无肥厚)；Ⅲ型(除左室后壁外的其它节段如前间隔前壁和侧壁肥厚)；Ⅳ型(除前间隔外其它左室各节段肥厚)，其中Ⅳ型包括各种少见类型，如前外侧壁肥厚型心肌病、后壁肥厚型及乳头肌肥厚型等。Weyman^［1］分型中的第Ⅳ型为左室内侧壁及外侧壁肥厚型。Otto^［6］分型中第Ⅳ型为心尖肥厚型，其心电图表现为深倒置的T波。French^［3］认为心尖肥厚型共分为2种，一种一般没有左室流出道的梗阻，其心前区导联心电图表现为巨大负向T波。另一种类型多有左室流出道狭窄。其心电图无特异表现。本文38例患者中有2例为心尖肥厚型。均无左室流出道的狭窄。其中1人心电图有广泛的ST-T改变，另1人心电图表现为病窦综合症。

除以上少见类型外，还有一些非典型的肥厚型心肌病类