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下腔静脉系平滑肌瘤病延伸至右心房一例

2022-07-29
来源:求医网
1临床资料

患者女性,43岁。心慌、晕厥反复发作7个月,初诊为右心房粘液瘤。手术在右心房内切除长10cm,最大直径5cm的梨形肿物,质韧有光泽,蒂细长连于下腔静脉内,病理证实为平滑肌瘤。8个月后因腹胀,双下肢水肿再次住院。磁共振成像检查示:下腔静脉内有1个自髂总静脉到第二肝门水平的巨大肿物。术中切除肿物呈圆柱形,长27 cm,最大直径3 cm,重65 g,中间有细蒂相连,黄白色,质软,近心端游离似菜花样,附着点位于左右髂总静脉处,根部见丰富血管。术后病理诊断为下腔静脉内平滑肌瘤病。

2讨论

下腔静脉系平滑肌瘤病极为罕见。肿瘤来源于子宫平滑肌或子宫盆腔静脉平滑肌组织,在血管内生长或附着于静脉壁,可伸入到髂静脉、下腔静脉、右心房甚至右心室。属良性肿瘤,但有潜在恶性表现。本例患者右心房内肿瘤切除半年前曾有子宫肌瘤,子宫阔韧带肌瘤2次手术病史,且下腔静脉内肿物与左右髂总静脉壁连接较紧密,故考虑患者下腔静脉及右心房内肿物同样也来源于子宫及盆腔静脉平滑肌组织。由于本病发病率很低,超声心动图缺乏特征性影象,临床常将延伸至右心房的平滑肌瘤误诊为右心房粘液瘤,应予注意。磁共振成像可确定肿物的大小、形状、范围,对诊断有重要意义。治疗主张一期手术切除,抗雌激素药物辅助治疗以防止复发、蔓延。

作者简介:王东男33岁主治医师硕士

(收稿:1998-08-08修回:1998-12-09)