左冠状动脉起源于肺动脉于1911年首先发现，约80%～90%为婴儿型，这些患者以后发展成充血性心力衰竭并在婴儿期死亡。约15%的病例存活，存活者心电图趋向好转，其中部分患者可能会在运动后猝死^［1］。我们报告1例患者在婴儿期症状明显、心电图ST段抬高，而6岁时上述表现均消失，经超声心动图和选择性冠状动脉造影明确诊断并成功地手术治疗。

患者女性，6岁，因发现心脏杂音1年入院。在当地医院诊为：主肺动脉间隔缺损。入院诊断：冠状动脉瘘。出生后6个月就诊时心电图示：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₅导联ST段抬高≥0.1 mV（图1）未能明确诊断。入院查体：血压100/55 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa)，心率98次/min，心界左大，L_2～4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性杂音，P₂亢进。心电图示左室肥厚、V_1～3导联T波倒置。X线胸片示肺血多，肺动脉段凸，左室大。超声心动图：左冠状动脉主干及前降支长度为32 mm，主干内径5.4 mm。彩色多普勒血流显像探及左主干漏入肺动脉的彩流束，位于瓣上距肺动脉根部3～4 mm，脉冲多普勒为双期连续频谱。心尖四腔切面示：室间隔右侧可见与室间隔并行、自心隔面向前壁心尖走行的冠脉血管，考虑是左、右冠脉间粗大侧支血管。选择性冠状动脉造影示右冠状动脉粗大迂曲，由右冠状动脉→侧支循环→左冠状动脉分支→左主干→肺动脉顺次显影，左冠开口于肺动脉后壁距瓣上0.5～1 cm(图2)。手术行左冠状动脉异常起源缝扎，术中见：左、右冠状动脉均怒张增粗，左冠状动脉始于肺动脉后侧壁，经主动脉后至房室沟再分为前降支及回旋支。震颤始于左冠起始段，结扎后震颤消失且前降支充盈。术后第二天心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₅、V₆导联ST段抬高＞0.15 mV，1周后恢复。

图1患者出生6个月时心电图12导联描记

图2选择性右冠状动脉造影左前斜45°

讨论左冠状动脉起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏畸形，发病率为1/30 000～1/300 000^{［2, 3］}，占先天性心脏病的0.5%。本病自然预后极差，90%的患者1岁内死亡^［4］，故其早期诊断极为重要。诊断上，婴儿期患者症状不典型，唯一的体征是胸骨左缘下方闻及Ⅱ级收缩期杂音，其机理是大量血流通过左、右冠状动脉间的侧支循环所致。心电图有心肌缺血表现，出现ST段抬高及(或)病理性Q波。儿童和成人心电图可正常。超声心动图及升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可明确诊断。治疗上，对有症状的婴儿予洋地黄、利尿剂和减轻后负荷的药物治疗，到4岁时手术治疗^［3］。手术分为单纯左冠状动脉根部结扎术或联合各种冠状动脉重建术。后者包括左冠状动脉-左锁骨下动脉吻合术、大隐静脉旁路移植术、冠状动脉再植术和肺动脉内隧道术。其中后两种方法是目前较合理的术式^［4］。若持续存在严重的心肌损伤且侧支血供不充分时，任何治疗效果均不佳。本例患儿因逐渐形成丰富粗大的侧支循环，早期异常的心电图得到改善，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₅、V₆导联ST段抬高消失，只遗留左室肥厚、V_1～3导联T波倒置的心电图表现。6年后行单纯左冠状动脉根部结扎术，且术后随访1年情况良好，无心肌缺血发生。

参考文献

1，Moodie DS, Fyfe D, Gill GC, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome) in adult patients: long term follow-up after surgery. Am Heart J, 1983, 106:381-388.

2，Keith JD. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br Heart J, 1959, 21:149-161.

3，Tkebuchava T, Carrel T, Segesser LV, et al. Repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery without early and late mortality in 9 patients. J Cardiovasc Surg, 1992, 33:479-483.

4，Arcinegas E. Pediatric caedic surgery. Chicago, Illinois: Year Book Medical Publishers Inc, 1985.390-395.

收稿日期：1998-12-22