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矫正型大血管错位合并室间隔膜部膨出瘤及三度房室传导阻

2022-07-29
来源:求医网
患者男性,33岁,因劳动后头晕、全身乏力半年在外院发现三度房室传导阻滞(Ⅲ度AVB)来我院就诊。查体:血压165/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心界向左扩大,心尖搏动弥散,心率40次/min,律齐,A2>P2,闻及大炮音,心尖区闻及Ⅳ级收缩期杂音,两肺无音。常规心电图及动态心电图均诊断为Ⅲ度AVB,最慢心率29次/min,临床观察最慢心率22次/min。经二维超声心动图及多普勒彩色血流显像诊断为先天性心脏病矫正型大血管错位、室间隔膜部膨出瘤、三尖瓣关闭不全。以异丙肾上腺素维持患者心率在45次/min,当心率≥50次/min时,患者即感到明显心悸、胸闷,不能耐受。于1998年10月28日安装埋藏式永久性心脏起搏器。常规消毒铺巾,利多卡因局麻后行右侧头静脉切开术。因血管变异,管径太细,经反复尝试亦无法插入起搏电极,遂改用右侧锁骨下静脉穿刺法获成功。在X线电视图像引导下顺序进入右锁骨下静脉、上腔静脉、右心房,跨过二尖瓣,进入解剖学左心室(功能性右心室),此时出现频发室性早搏、短阵室性心动过速,经处理室性心律失常消失。继续小心操作,避免伤及室间隔膜部膨出瘤,将电极头端固定在解剖学左心室心尖部,测心腔内心电图示典型图形。试起搏成功,然患者出现起搏依赖,即停止起搏则不出现自身心律,经采用逐步递减起搏频率的方法,终于显现患者自身心律,为频率31次/min。测起搏阈值(电压0.4 V,电流 0.8 mA,R波振幅12.5 mV),遂连接并包埋脉冲发生器,即刻显示70次/min的起搏心律,术后患者感觉良好,无心悸、胸闷等症状,于术后第八天出院。随访至今一切正常。

讨论(1)大血管错位为少见的先天性心血管畸形[1],仅占先天性心脏病的0.7%[2],其中以完全性大血管错位最多见[1],矫正型大血管错位(SLL)为一罕见病。(2)SLL在主动脉、肺动脉错位的同时还有左右心室和二尖瓣、三尖瓣的转位,纠正了错位大血管所引起的血流途径异常,即周围静脉血回流到右心房,经二尖瓣进入解剖学左心室(功能性右心室)再喷入肺动脉,而在肺部氧合后的动脉血由肺静脉回流到左心房,经三 尖瓣进入解剖学右心室(功能性左心室)后射入主动脉,供应体循环。因此,其本身无须治疗。当其具备按装起搏器指征时可按常规途径插入起搏电极。SLL常合并其它先天性异常,包括血管变异等,因此术前要有多种途径插入电极的准备。本例术前就做好了左右头静脉切开及左右锁骨下静脉穿刺的准备,术中发现右侧头静脉过细,无法插入电极,经改用右锁骨下静脉穿刺获成功。(3)正常右心室内膜面粗糙,起搏电极易于嵌入肌小梁,定位牢固可靠。而SLL时电极头端定位在解剖学左心室,是否易于固定没有经验。本例患者电极头端固定良好,考虑与伞状电极带有刺以及设置电极导管弧度较大,头端与心内膜面接触应力较大有关。(4)本例合并的室间隔膜部膨出瘤为一菲薄的组织结构,且凸入电极必经之路的解剖学左心室一旦刺破则会造成室间隔孔,导致急性心力衰竭甚至猝死。因此,在电极跨过二尖瓣后操作就格外小心,可将导引钢丝后撤数公分,使电极头端处于柔软状态并尽量避免电极在左心室内打圈。(5)本例试起搏后出现起搏依赖,可能与基础的室性逸搏心律频率较慢(31次/min),试起搏后超速抑制使心室起搏点的自律性进一步受到抑制有关。因此,试起搏的频率不宜过快,试起搏后可逐渐递减起搏频率以恢复自身心律。(6)患者术前以异丙肾上腺素提高心率,当心率≥50次/min即有明显心悸、胸闷,而当起搏频率为70次/min时却无任何不适。该反应考虑与异丙肾上腺素不仅提高心率,而且还有增加心肌耗氧量、增加心肌应激性、增加心肌收缩力等药理作用有关。(7)本例患者起搏阈值较低,是否与左心室心肌的电生理特性有关尚待探讨。

作者单位:柯国胜(241000 安徽芜湖市第二人民医院)

李雪梅(241000 安徽芜湖市第二人民医院)

参考文献

1,陈灏珠,主编. 中国医学百科全书心脏病学. 上海:上海科学技术出版社,1982. 8.

2,林兆耆,戴自英,主编. 实用内科学. 北京:人民卫生出版社,1981. 1491.

收稿日期:1998-12-16