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肺动脉根部平滑肌肉瘤致肺动脉梗阻一例

2022-07-29
来源：求医网
患者男，34岁，反复胸闷、气促7个月，近来加重伴晕厥1次，外院超声心动图(UCG)诊断为先天性肺动脉瓣狭窄来我院就诊。查体：血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心率78次/min，颈静脉充盈，心界略左扩大，胸骨左缘2、3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2不亢，肝肋下未触及。血气分析及血常规、血生化均正常；心电图示：窦性心率，右室增大，ⅡⅢ、aVF导联异常Q波，ST-T改变。胸X片：心胸比正常，肺动脉段凸出，UCG表现：二维超声示肺动脉主干扩张达4 cm，肺动脉瓣及肺动脉内中等回声团块，肺动脉瓣与团块粘连，开放受限；该团块阻塞肺动脉主干近端，向远端延伸至肺动脉分叉处，彩色多普勒血流显象(CDFI)仅能显示极少许肺动脉血流信号，连续多普勒未能测及收缩期压差；右房、室增大，右室壁增厚达1.3 cm，重度三尖瓣反流，右室收缩压约103 mm Hg，UCG诊断为肺动脉瓣及肺动脉内团块(性质待定)，肺动脉(瓣)梗阻。核磁共振显象(MRI)诊断为肺动脉主干及右肺动脉血栓形成?DSA(数字减影血管造影)示：肺动脉根部1 cm上大片充盈缺损，右肺动脉不显影，左肺动脉近端少部分充盈缺损。

1998年12月患者在体外循环下行心内直视手术，术中见右房、室明显增大，右室壁增厚，在肺动脉右左瓣交界始到左瓣内1/3瓣环处见蒂1.0 cm息肉状瘤体，并穿过左瓣呈管状从肺动脉根部一直伸展到右肺动脉上叶及中间段动脉，瘤体长约10 cm，肺动脉主干达4.0 cm几乎闭塞。行瘤体切除和肺动脉瓣成形术。瘤体冰冻切片示梭形细胞肉瘤(低度恶性)。病理报告：肺动脉平滑肌肉瘤。

讨论原发于心脏恶性肿瘤以肉瘤最常见，常发生于右心室腔内，发生于肺动脉瓣环下肺动脉，并造成主肺动脉、右肺动脉阻塞罕见。本例患者肿瘤始于肺动脉根部，瓣环处，带蒂，瘤体穿过肺动脉瓣向主干内呈管型生长，至右肺动脉内，造成肺动脉瓣口、主干、右肺动脉几乎闭塞，致右室收缩压明显增高，右室肥厚扩张，右房扩大，重度三尖瓣关闭不全，本病属罕见。术前UCG对瘤体的诊断有较高的敏感性，还可显示肺动脉内径、腔有否阻塞，肺动脉瓣的形态、活动、右房、室的大小及估测右室收缩压等，但对瘤体远端伸入肺动脉分支，UCG显示欠清。而核磁共振显像对瘤体的边界及肺动脉分支有否累及显示清楚，对诊断有一定帮助。

收稿日期：1999-06-27

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