冠状动脉异常起源于肺动脉(ACAPA)为罕见的先天畸形，因该病大多数患者在婴儿期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭，存活至儿童或成年还可猝死^［1］，故早期诊断和治疗十分重要。本文对我院自1991年2月至1997年9月共6例经外科手术证实的病例进行总结，探讨该病的临床诊断问题。

一、临床发现

男3例，女4例，年龄4～38岁平均（21±9.9）岁，2例无症状,4例劳力性胸闷、气短，其中1例伴有劳力性心绞痛, 病史1～8年，平均(3.25±2.4)年。体检:5例左胸骨旁2～4肋听到收缩期杂音，其中2例伴有舒张期杂音及震颤; 1例有二尖瓣反流杂音，合并心衰体征。

二、辅助检查

1. 主动脉根部造影:左冠状动脉起源于左肺动脉者共5例，其中4例开口于根部后壁，1例开口于左侧壁；1例加做选择性冠状动脉造影示圆锥支与肺动脉根部前壁相连。

2. 右心导管: Qp/Qs值范围1.12-1.4。肺动脉压力14～30 mm Hg。

3．心电图： 5例左冠状动脉起源于肺动脉的患者均高侧壁或前壁Q波伴ST-T缺血性改变，1例右冠状动脉圆锥支起源于肺动脉的患者表现为下壁Q波伴ST段压低。

4．超声心动图检查：3例主肺动脉根部探及异常血流，与异常血管相交通，异常血流速度0.8～1.4 m/s(1.0±0.25)。4例仅见一条正常起源的冠状动脉迂曲扩张；3例轻度二尖瓣关闭不全；1例中度二尖瓣关闭不全。

5. X线胸片: 3例肺血增多，左室较大，肺动脉段轻凸。1例心衰及二尖瓣反流患者表现为心界扩大，肺瘀血，肺动脉段凸。2例正常。

讨论

ACAPA为最严重的先天性冠状动脉畸形之一，文献报告该病79%～85%的患者在婴儿期死亡，约15%～21%的患者能活过15岁，1～15岁死亡病例少见，发病与性别无特异性。

关于该病临床症状，约80%的患者在婴儿期即出现心衰表现。成活至1岁以后的儿童或成人，症状变化很大，一些患者即使在激烈活动时也无症状；多数患者表现为劳力性胸闷、气短，可伴有劳力性心绞痛；另外，充血性心力衰竭病例少见，除非该病患者伴有明显二尖瓣反流。体检方面，在婴儿期主要为心衰及二尖瓣反流的体征，1岁以后主要为肺动脉瓣听诊区收缩期或双期杂音，部分患者可触及震颤，系冠状动脉右→左分流至肺动脉所致，部分患者有二尖瓣反流杂音。

ACAPA的辅助检查是诊断的关键部分。主动脉根部造影是确诊该病的最重要手段^［2］。目的在于显示左、右冠状动脉的概貌、侧支循环情况及异常起源的冠状动脉在主肺动脉干上的位置。造影剂从右冠状动脉进入，经冠状动脉间的侧支吻合逆行充盈左冠状动脉后排入低压的肺动脉内。右冠状动脉明显扩张，除非并有重度肺动脉高压，肺动脉造影不能使异常起始的冠状动脉显像。一侧冠状动脉完全起自肺动脉时，主动脉根部造影诊断不难。但冠状动脉分支异常起源于肺动脉者在主动脉根部造影时易被忽略，必要时应做选择性冠状动脉造影，它能详细显示其主干和分支及其与肺动脉的连接关系。

心电图(ECG)是基本反映了异常起源冠状动脉分布区的缺血改变。但小部分患者ECG可没有缺血性改变，即使有也要与冠心病相鉴别。

超声心动图检查(UCG)可提供该病的重要诊断线索。诊断的准确性取决于操作者的技能及对本病的病理和血流动力学认识，特征性改变为主肺动脉内探及异常血流，与异常血管相交通，因已经过吻合网减压，分流量也少，故异常血流速度低，一般不超过1.5 m/s。另外，异常起源的冠状动脉一般开口于主肺动脉根部，均与动脉导管未闭不同。仅见一条正常起源的冠状动脉迂曲扩张系该病的间接征象。

右心导管检查主要可以了解分流情况及肺动脉压力，本组中有6例Qp/Qs值范围1.12～1.4，没有超过1.5，表明这种畸形分流量不大。肺动脉压力14～30 mm Hg，其中5例EF＞62%的病例均在20 mm Hg以下，1例EF45%伴有中度二尖瓣反流的心衰患者压力达30 mm Hg，这表明左室功能正常的患者不会发生肺动脉高压，与文献描述符合。

X线胸片无重要特征性征象。主要是肺血增多，左室扩大，肺动脉段凸等提示左向右分流的改变。心衰及二尖瓣反流患者表现为心界扩大，肺瘀血，肺动脉段凸等，在婴幼儿期较为常见。

总之，对于年幼即有心脏杂音伴有ECG缺血性改变的患者，要考虑该病的可能，UCG检查可提供重要诊断线索，主动脉根部造影或冠状动脉造影可确诊。

作者单位：杨跃进（中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院100037）

高润霖（中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院100037）

刘力生（中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院100037）

参考文献：

1Bunton R, Konas RA, Lang P, et al. Anomalous origin of left coronary from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg, 1987, 93:103-108.

2Askenazi J, Nadas AS. Abnomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery. Report of 15 cases. Circulation, 1975, 51:976.

收稿日期：1998-08-28