第20届北美起搏电生理大会(NASPE)于今年5月12～15日在加拿大多伦多召开，来自全世界各国4000多名代表参加了会议，本次会议宣读论文826篇，总结了近1年来全世界电生理起搏学术界的工作和进展。现就会议中的几个热点问题介绍如下。

一、长QT综合征(LQTs)

在本届NASPE开幕式上，意大利的Schwartz教授应邀就长QT综合征作了“长QT综合征——从基因到床旁”的演讲。自1970年起Schwartz教授献身于先天性长QT综合征的研究，1979年他成立了该病国际注册中心，本次会议上介绍新的分子生物学发现及其对临床治疗的影响。

1.临床表现：从60年代LQTs首次被证实，其典型临床表现为在体表心电图QT间期延长的年轻人中，因情绪或身体应激所促发的晕厥或心脏停搏发生。虽然在大量的病例及家族有着良性的病程，但这些家族中也时有猝死发生。当进行家族性筛查时，QT间期延长常可被检测出，而且在这些家族中早年发生晕厥或猝死史的记录并非少见。近30%的病例是散发的。

2.LQTs的分子生物学：对LQTs的4个基因的识别发生于1995～1996年，当时确定了LQT₁基因KvLQT₂(位于染色体11上)，LQT₂基因HERG(位于染色体7上)，LQT₃基因SCN5A(位于染色体3上)及LQT₅基因minK(位于染色体21上)。LQT₁与LQT₅可能具有共同的临床特征，因为两个基因的产物共同组配成传导Iks电流的离子通道，LQT₁的基因KvLQT₁变异是LQTs的基因最常见的变异，而KCNE₁变异在LQTs中极少见，只发现3%。LQT₂基因为HERG，编码携带Ikr电流的钾离子通道的α-亚体。HERG变异导致电流减少。LQT₃基因SCN5A，编码心脏钠离子通道。

3.LQTs生物学诊断的意义：分子生物学诊断的主要作用是识别无症状基因携带者，尤其在表型正常时(正常QT间期)。LQTs变异不完全外显率的存在提示携带沉默变异的个体可能不出现LQTs表现型，但可能在某些特殊情况下，如应用阻断钾离子通道的药物时极易发生室性心律失常。外显率代表着某一个基因型的个体出现临床表现的可能性，对临床治疗有重要意义。现在用于心电图及临床诊断标准能正确诊断所有的先证者为患病者，却遗漏了本家族成员中的所有的基因携带者。分子生物学诊断的应用证实常用的临床方法至少对11个无明显LQTs表现的基因携带者漏诊。LQTs可出现于外显率极低(14%～33%)的家族，这个发现将影响医生对LQTs家族的处理方式及法医学意义。LQTs不再仅凭临床依据而排除，需要用分子生物学筛选证实没有患病个体的基因变异来支持。

4.治疗：(1)无症状患者：给予β-阻断剂治疗，推荐用普奈洛尔3μg/kg或同等剂量nadolol，也可用阿替洛尔。(2)有晕厥的患者：β-阻断剂有良好的保护作用。如果晕厥反复发生，应行左侧心脏交感神经切除术(LCSD)。(3)表现为心脏停搏的患者：β-阻断剂外，建议应用置入型心脏转复除颤器(ICD)。频率依赖性尖端扭转性室速或β-阻断剂导致心率过低的患者需安装起搏器。(4)糖尿病及哮喘患者：如存在应用β-阻断剂的主要禁忌证时，先用LCSD。

二、起搏器治疗心衰

本届NASPE会议上，起搏器治疗心衰也是人们所关注的焦点，近些年来的起搏器治疗心衰的过程中，人们逐渐地观察到，常规DDD起搏右房，右室心尖部对心功能改善值得怀疑，故人们目前主要研究对心衰患者，起搏电极置放在何部位才是改善心衰患者的最佳部位，怎样的起搏方式效果最佳，同时什么样的心衰患者适合于用起搏器治疗，对于这些问题，一些作者报道了临床应用的体会。

1.起搏部位：Tantengco等报道观察右室心尖部起搏对心功能的影响。长期右室心尖部起搏的电激动顺序的改变伴有左室功能的减低，提示对长期起搏的患者，尤其是小儿应选择非右室尖部起搏。Porciani等报道，将螺旋电极固定于右室流出道(RVOT)，3个月后随访发现RVOT起搏，可使QRS间期缩短，减少等容舒张时间，使得左室提早收缩，减少心室间延迟，改善左室收缩和舒张功能。近年来已证实双室起搏或左室起搏能够改善扩张性心肌病伴宽QRS波心衰患者的症状和运动耐量，Krahnefeld等报道双室起搏在治疗选择性扩张性心肌病或终末阶段心功能不全有一定作用。对合并有左束支阻滞，QRS间期＞130ms的患者，双室起搏或左室起搏均可显示有急性血液动力学改善，左室起搏与双室起搏的血液动力学影响差异无显著性，双室起搏的具体合适的部位根据每个患者而有所不同，在本组中最佳部位，以右室心尖部与左室侧壁同时起搏多见。双室起搏与单独左、右心室起搏相比，QRS间期存在有意义的缩短。Chatoor等观察了双室起搏对心衰患者自主神经功能的影响，发现双室起搏3个月后，在心室收缩、扩张功能改善后，心率变异也得到有意义的改善，观察到双室起搏12周后，可以减低这些患者的血浆去甲肾上腺素浓度。Stellbrind等报道对HYHA Ⅲ/Ⅳ级心衰患者，发现短AV间期时，左室和双室起搏比右室起搏和窦律时舒张功能，每搏出量有急性改善，但在长AV间期无心功能改善。

2.起搏器治疗心衰的适应证：Alonso等分析了自1994年～1998年31例NYHA Ⅲ/Ⅳ级患者，平均LVEF为(22±5)%，进行双室起搏，心功能改善组起搏后QRS间期较起搏前明显缩短，分别为(177±26)ms与(154±15)ms，而无改善组起搏前、后QRS间期无改变。Auricchio等为明确QRS波宽度是否可以作为对心衰患者予测起搏器植入治疗可以取得血液动力学改善的指标，对29例平均NYHA3.1级LVEF21%心衰患者进行双室起搏治疗，根据起搏后主动脉压力和LV+dp/dt增加＞5%为Ⅰ组，如＜5%为Ⅱ组，根据体表心电图QRS波＞150ms作为区分两组指标，其敏感性为92%，阴性予测值66%。以左室心内电图＞150ms作为区分指标，其敏感性和阴性予测值均为100%，所以说QRS波宽度和左室心内电图均可被用于作为预测在心衰患者起搏治疗能否获得血液动力学初步改善的指标。

三、房颤的射频消融

继Hainssaguene报道用导管消融治疗房早诱发的局灶性房颤以来，陆续又有许多作者报道这方面内容，本届NASPE会议上，仍然是一个引人注目的话题。

1.肺静脉(V)为局灶性房颤好发部位：Chen等报道79例房早诱发局灶性房颤的患者，116个房早病灶，成功消融114个(98%)，其病灶103个病灶分布在肺V(91.7%)。目前认为心房肌可延伸入肺静脉，并可作为心律失常的起源灶。Sivaram分析了肺V直径和左房大小以及房颤之间的关系，在19例房颤患者组，平均肺V直径为1.64cm，大于窦律组肺V平均直径(1.07cm)，肺V直径与左房大小的比，房颤组大于窦律组，在左房＞5cm病例中，房颤组肺V直径(1.88cm)也明显大于窦律组(1.26cm)，提示肺V扩张可能为这类房颤的病理基础。

2.影响房颤复发的因素：Arentz报道11例阵发性房颤患者消融的结果，9例消融靶点在肺V内，2例在右房附近，肺V口内消融成功的9例患者术后12～36h，6例房早复发，其中3例再次消融成功，2例又再次复发，另2例患者复发房早的心电图形态与消融前房早不同，还有1例再次消融成功，但消融靶点与前次不同。Vergara等分析了临床上影响局灶性阵发性房颤消融成功的指标，比较年龄、性别、有无心脏病、消融部位的数量、是否有左房房扑和局灶性房颤部位等因素，发现仅阵发性房颤的部位、数量和存在左房房扑增加复发风险。Haissaguerre等报道35例起源于肺V局灶性阵发性房颤，35例中23例消融成功(66%)，其中17例房颤复发，需要再次消融。作者提出起源于肺V的局灶性房颤消融的终点应为：(1)需要消融局灶肺V结构；(2)对肺V内宽和厚的组织可能需要多次消融；(3)一个肺V内有多个病灶时需要将该肺V完全隔离。

3.影响消融成功因素：Sparks回顾分析了28例局灶性房颤消融时，11例(39%)有足够的房早；7例经原点消融成功，无复发；4例为两个起源点，仅消融1个，24小时后即有发作。17例(61%)患者房早＜1个/min，使得平均手术时间延长至(6.5±1.1)小时。Haissaguerre的一组房颤患者，消融发现其病灶数越多，成功率越低。在只有一个病灶的房颤患者，消融成功率为93%，对有2个、3个或3个以上病灶的房颤患者，消融成功率分别为67%、44%和0%。

4.消融后对肺V的影响：在肺V内进行射频消融可以治愈部分阵发性房颤，但消融后对肺V的影响如何?Schwartzman报道用心内超声指导下进行肺V的消融治疗，术后60分钟，发现肺V中由于静脉壁水肿引起轻—中度狭窄，用食管超声检查没有发现肺V血流减少。Jais报道33例阵发性房颤，56个部位进行点状消融，随访(6±5)个月，3例中的4个肺V(7%)出现狭窄，压力阶差在2～5mmHg(1mmHg=0.133kPa)，1例出现症状。所以他认为肺V消融后产生肺V狭窄并不罕见，尤其是在左上肺V(3/16=19%)，大多数无症状。Scanavacca报道1例36岁男性病人，在左上肺V口进行26次放电，2周后出现胸痛、咯血、食管超声现实肺V口狭窄，肺A压150/80mm Hg。但国际上消融最多的一组Haissaguerre处患者，仅在消融早期有少数病例出现肺V狭窄，以后经严格控制放电次数，减少放电能量，再未出现肺V狭窄。

5.线性消融：对于线性消融治疗房颤，欧洲房颤消融组报道回顾性6个中心临床试验结果，使用特殊设计产生线性损伤的导管，对43例有明显症状，阵发性孤立性房颤进行了线性消融，消融后随访1个月，房颤发作次数由(16±23)次/月变为(4±6)次/月，至少68%的患者房颤发作减少50%，56%的患者发作减少80%，35%的患者无房颤发作，没有严重并发症和死亡病<