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介入治疗：局麻下，Seldinger技术穿刺右股动脉、静脉，先行左、右心导管检查。经房间隔缺损送入球囊导管，用26mm直径扩张二尖瓣1次，重复左、右心导管检查。术后即刻肺动脉压26/10（10）mmHg，左房平均压10mmHg，心尖部舒张期杂音近消失，超声心动图二尖瓣口面积增至2.2cm2。6个月后采取Sideris方法行经皮穿刺房间隔缺损封堵术：局麻下，穿刺右股静脉，将侧孔导管插入右上肺静脉，行四腔位左房造影，用专用球囊测得房间隔缺损直径为12mm，故选择25mm直径钮扣式封堵器封堵房间隔缺损，房间隔缺损封堵成功后，再行左、右心导管检查及肺动脉造影，证实左向右分流消失。术后随访12个月，心房水平无残余分流。
例2女性，48岁。劳累后心慌气短10年。查体：胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅰ级吹风样收缩期杂音，心尖部隆隆样舒张期杂音，P2亢进。心电图正常。X线平片：肺淤血，左心房、心室增大。超声心动图检查：左心房、左心室增大，中央型II孔型房间隔缺损，直径4mm。二尖瓣狭窄，瓣口面积1.2cm2，右心导管检查:肺动脉压35/15（25）mmHg，左房平均压25mmHg，QP/QS=1.2，提示少量左向右分流。
介入治疗：局麻下，Seldinger技术穿刺右股动脉、静脉先行左、右心导管检查。经房间隔缺损，送入Inoue球囊导管，用25mm及26mm直径扩张二尖瓣2次，重复左、右心导管检查。术后即刻肺动脉压25/10（12）mmHg，左房平均压7mmHg，QP/QS=1.0。心尖部舒张期杂音明显减轻。超声心动图检查，二尖瓣口面积2.1cm2。随访24个月，二尖瓣口面积无减小。
讨论鲁登巴赫氏综合征是指房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，后者大多数为风湿性。由于二尖瓣狭窄，左房压力增高，而加重了心房水平的左向右分流，甚至可出现明显的肺动脉高压，发生艾森曼格氏综合征。既往鲁登巴赫氏综合征需手术治疗，即房间隔缺损修补术和二尖瓣闭式扩张术或二尖瓣替换术,一旦发生艾森曼格氏综合征，则失去手术机会。介入治疗为这类患者提供了新的治疗途径，即二尖瓣狭窄可行球囊二尖瓣成形术，房间隔缺损可行封堵术。本文2例患者，二尖瓣球囊扩张术后血液动力学明显改善，二尖瓣口面积明显增大。其中1例房间隔缺损封堵后，左向分流消失。2例均取得满意临床效果。Ruiz等［1］曾报道1例鲁登巴赫氏综合征患者行外科房间缺损修补术和二尖瓣闭式扩张术，术后10年房间隔再通，二尖瓣再狭窄，并有主动脉瓣狭窄及三尖瓣关闭不全，伴艾森曼格氏综合征。因患者病情较重，已有艾森曼格氏综合征，而无法进行外科手术治疗，故选择了介入治疗，行二尖瓣、主动脉瓣球囊成行术，同时行房间隔缺损封堵术。术后血液动力学改善满意。术后7周由于临床和血液动力学改善，患者已具备手术条件。但患者拒绝外科手术治疗，并于介入治疗后8周死亡。总结此例的治疗经验，Ruiz认为，对于重症鲁登巴赫氏综合征患者，介入治疗是有用的姑息治疗措施，可为下一步的外科手术治疗创造条件。因此我们认为，鲁登巴赫氏综合征介入治疗其适应证为：（1）理想适应证：需同时满足下列两方面的要求：（a）二尖瓣狭窄适合作二尖瓣球囊成形术；（b）房间隔缺损适合做封堵治疗，要求房间隔缺损为II孔型，缺损直径＜2mm,缺损直径边缘应＞5mm，或缺损较小，不需要外科处理。（2）相对适应证：对于重症鲁登巴赫氏综合征，已有重度肺动脉高压或发生艾森曼格氏综合征，类似Ruiz报道的重症患者，已不宜外科治疗，但可先行介入治疗。这是一种姑息治疗，仅作为一种救急的手段，待临床和血液动力学改善后，已具备外科手术治疗条件时，应及早进行外科手术根治。施行鲁登巴赫氏综合征介入治疗时必须先行二尖瓣球囊成形术，然后行房间隔缺损封堵术。如先行房间隔缺损封堵术，不但会使下一步介入治疗无法进行,也会使患者由于左房压力突然增高，导致症状加重或急性肺水肿，而对于无明显左向右分流，较小的房间隔缺损可暂不处理，随诊观察。总之，鲁登巴赫氏综合征的介入治疗，只要严格掌握适应证并按操作常规操作，可取得满意治疗效果。
参考文献
1Ruiz C, Gamra H, Mahrer P, et al. Percutaneous closure of a secundum atrial septal defect and double balloon valvotomies of a severe mitral and aortic valve stenosis in a patient with Lutembacher's syndrome and severe pulmonary hypertension. Cathet Cardiovasc Diagn,1992,25:309-312.
收稿：1998-04-22修回：1998-11-18
