患者男性,38岁，反复发作阵发性头痛10年，加重1年, 于1996年3月1日收入院。患者头痛发作无明显诱因，可自行缓解，发作时未测量血压，既往无高血压病史。1995年4月5日排尿时再发，双颞部搏动性剧痛，伴皮肤苍白、大汗，突然晕倒，意识丧失(当时未测量血压)，无四肢抽搐及大小便失禁，10分钟后清醒，上述症状缓解。次日，当地医院测血压230/120mmHg(1mmHg=0.133kPa)，先后给予硝苯地平、卡托普利等治疗，效果欠佳,此后，上述症状发作频繁。在我院门诊查周围血去甲肾上腺素(NE) 0.659ng/ml(正常值小于0.4ng/ml)、肾上腺素(E) 0.711ng/ml(正常值小于0.2ng/ml)，血糖7.88mmol/L, 疑诊为嗜铬细胞瘤。入院时体检: 血压160/95mmHg，心率70次/分，律齐，面色发红，余无异常。 入院后反复发作阵发性头痛、心悸、手臂发紧发凉, 发作时心率＞120次/分, BP＞210/120mmHg(未测立位血压)。 UFCT: 双肾上腺未发现异常。 腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓度：上腔静脉NE 0.577ng/ml，E 2.3ng/ml; 左肾上腺静脉NE 7.635ng/ml，E 26.437ng/ml；右肾上腺静脉NE 3.207ng/ml，E 10.773ng/ml；远端下腔静脉NE 4.759ng/ml，E 12.533ng/ml；髂静脉NE0.414ng/ml，E 1.651ng/ml；。提示肿瘤在左肾上腺附近并以分泌E为主。再次做CT检查发现，紧贴下腔静脉及腹主动脉前方有一实性肿物6.5cm×5.2cm大小，右输尿管与肿瘤相贴向前移位，拟为异位嗜铬细胞瘤。给以酚苄明20mg, 3次/日；美托洛尔50mg，1次/日，治疗2周。于1996年5月14日行嗜铬细胞瘤切除术，术中证实, 肿瘤位于下腔静脉、腹主动脉前方, 约10cm×15cm×9cm大小(附图), 病理为副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）。术后停用所有降压药，血压为120～135/80～95mmHg。全愈出院。
讨论国外报道,嗜铬细胞瘤位于肾上腺内的肿瘤占80%～90％, 位于肾上腺外的病例仅占总例数的10%～20％,但由于位置不定增加了诊断的复杂性。肾上腺内的嗜铬细胞瘤往往分泌NE和E两种激素,能分泌E的位于肾上腺外的嗜铬细胞瘤很少见(除主动脉旁嗜铬体）。而以分泌E为主的病例更是罕见, 通常认为体位性低血压、心动过速、心律失常、肺水肿是此种类型的临床特征。本例特点是NE和E均增高,且以E升高为主，故平时面色发红,反复发作阵发性头痛、严重心悸、胸部不适, 病情逐渐加重, 发作时晕倒可能是体位性低血压所致。本病例单靠CT检查未发现肿瘤, 腔静脉分段取血查儿茶酚胺浓度提示肿瘤位于腹部,再次CT检查重点扫描可疑部位,得以确切定位。因此, 对复杂病例必须将上述二种检查方法结合起来, 才能准确定位，以利手术治疗。
（收稿：1998-07-27）
设为首页
加入收藏
