关键词： 心肌病，肥大性；心电描记术

【摘要】目的对心尖肥厚型心肌病的辅助诊断进行探讨。方法以心电图、超声心动图、放射核素心肌断层显像、冠状动脉造影及左室造影等检查方法，诊断28例心尖肥厚型心肌病。结果28例心电图显示胸导联倒置的T波呈T_V4＞T_V5的关系；超声心动图左室心尖部(乳头肌水平以下)心肌肥厚达12mm以上；18例行放射核素心肌断层显像见左心室心尖部心肌肥厚；20例左心室造影均提示心尖部心肌肥厚、冠脉造影正常，其中11例左心室舒张末期呈“黑桃”样改变。结论标准12导联心电图显示胸导联倒置的T波伴R波振幅增高，而不伴有高血压病史者，应高度注意心尖肥厚型心肌病的诊断。

Diagnosis of apical hypertrophic cardiomyopathy: A clinical report with 28 casesZhou Yingling, Li Yuhui, Chen Jiyan, et al. Guangdong Provincial Cardiovascular Institute, Guangzhou 510100

【Abstract】 ObjectiveThe purpose of the study was to evaluate the value of ECG as compared with two-dimensional echocardiography for a reliable assessment of the clinical diagnosis of apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM).Methods and Results28 cases (22 males, 6 females, mean age 51.50±13.45 years) with AHCM were studied by ECG, echocardiography, radionuclide 99mTc-MIBI myocardial scanning, coronary angiography and left ventriculography (LVG). ECG showed giant T wave inversion in chest leads. The amplitudes of inverted T wave were in the pattern or T_V4＞T_V5. Left ventricular wall thickness measured by echocardiography were≥12mm in apex in 28 cases. Radionuclide myocardial scanning suggested apical hypertrophy in 18 cases. LVG demonstrated apical hypertrophic cardiomyopathy with normal coronary angiogram in 20 cases, 11 of which had the apical “spade” changes. ConclusionThe character of inverted T waves of T_V4＞T_V5 in ECG is of major value on clinical diagnosis of those with AHCM.

【Key words】cardiomyopathy, hypertrophicelectrocardiography

心尖肥厚型心肌病(AHCM)的病变部位主要局限于左心室乳头肌以下的心尖部。此病在心电图、超声心动图和心脏造影有其特征的表现。现将1989年10月～1997年8月我院收治28例AHCM患者的资料报告如下。

资料与方法

本组28例AHCM，占同期收治肥厚型心肌病患者的26.5%。其中男22例，女6例，年龄21～72岁，平均51.50±13.45岁。临床表现：间歇性胸前区不适(包括胸闷、压榨样痛)23例，心悸9例，气促7例；体征：心脏听诊第一、二心音正常，有第四心音，心尖部吹风样收缩期杂音II/VI级6例。4例有肥厚型心肌病家族史，其中3例同一家族，为父子关系。14例有嗜烟史，3例有饮酒史；11例血脂水平升高，1例轻度高血压；无糖尿病史者。28例患者均作心电图、二维超声心动图、X线胸片检查，20例患者行冠状动脉造影及左室造影，18例行放射核素心肌断层显像(^99mTC-MIBI)，16例作了活动平板心电图检查。

结果

1.标准12导联心电图描记：(1)窦性心律27例，房颤1例；Q-T间期均正常。(2)28例T波倒置，以V₃、V₄为主，其中11例T波深倒置≥1.0mV，V₃、V₄、V₅倒置T波的深度分别为0.55±0.35、0.86±0.41、0.60±0.28mV。21例同时合并肢导联T波倒置。胸导联倒置T波的程度呈V₄＞V₅＞V₃的关系。(3)R波振幅增高以V₃、V₄和V₅为主，R_V3、R_V4、R_V5≥2.5mV各有5、11和8例。R_V5+S_V1≥3.5mV有7例，范围1.9～8.7mV。R波振幅增高呈R_V3＞R_V2和R_V4＞R_V5。(4)S-T段水平型压低累及肢导联和胸导联17例，仅在胸导联出现者12例，压低程度0.05～0.4mV。ST段压低出现的导联与出现T波倒置的导联不相关，但压低的程度与T波倒置的深度呈正相关。(5)28例胸导联均未见病理性Q波出现。

2.X线检查：9例心胸比率正常，19例＞0.5。20例行冠状动脉造影术，3例冠脉轻度不规则病变，狭窄程度≤30%；其中2例是左前降支中远段病变，1例是右冠脉近中段病变，均未见心肌纤维索带压迫冠脉。20例左心室造影示，左心室舒张末期呈“黑桃”样改变11例，9例左心室心尖部局部心肌肥厚，左心室腔均无扩大，左心室射血分数0.652±0.111。左心室舒张末压正常。其中16例行活动平板心电图检查，按Bruce方法评价结果，均显示明显的心肌缺血，但患者的运动耐量无明显下降。

3.二维超声心动图检查：经胸骨左缘取左心室长轴位或心尖部四腔心切面测量，左室舒张末径46.33±5.27mm，收缩末径27.67±6.20mm，左心房36.28±5.93mm；乳头肌水平以下心尖部范围内测各壁心肌肥厚，乳头肌水平以下室间隔厚度13.05±2.84mm，左心室游离壁12.79±3.12mm，两者之比1.04±0.19，直接测量心尖部的厚度18.11±4.20mm。2例伴轻度二尖瓣关闭不全，心尖部心腔明显狭窄10例。

4.放射核素心肌断层显像检查：见左心室心尖部心肌肥厚，其中14例心尖局部心肌呈现多发性弥漫性斑点状心肌血流分布稀疏，提示左心室心尖局部肥厚型心肌病；4例左心室心尖部的室间隔部位放射性同位素分布增宽，提示心尖部的室间隔肥厚。

讨论

AHCM是肥厚型心肌病(HCM)的一种亚型，以心尖部心肌不对称性肥厚为特征。日本Yamaguchi等^［1］报道，AHCM约占HCM的24%；美国的Louie等^［2］报道，AHCM约占HCM的2.0%；发病以男性多见，发病年龄在15～80岁之间，以40～65岁最多。本组病例与之符合。

许多研究表明，对AHCM的诊断，需要结合病史、临床表现、心脏辅助检查才能作出诊断。目前，诊断AHCM尚无金标准，一般首先以心电图改变特点为诊断依据，其主要特点是(1)胸前导联T波倒置0.5～1mV或以上，以V₃、V₄多见；(2)ST段压低，以V₃～V₅最显著；(3)左心室高电压；(4)Q-Tc延长^［1，3］。但本组28例均无Q-Tc延长，其中8例T波倒置＜0.5mV，经二维超声心动图及左心室造影确诊为AHCM。这与Maron等^［4］报告的7例患者T波仅轻度倒置诊断AHCM相符合。但28例患者心电图改变共同存在一个特点，即胸前导联倒置T波互相之间呈V₄＞V₅＞V₃这一相关性与其它报告病例描述的倒T主要表现在V₃、V₄为主要表现相符合^{［2，3，5，6］}。同时R波的振幅亦呈V₄＞V₅＞V₃，这可能与V₄导联主要反映心尖部心肌的肥厚程度及心肌除极和复极的变化有关。根据查阅资料，目前尚未见报道AHCM以这种心电图特点为诊断标准，而肥厚梗阻型心肌病在心电图胸导联多数没有深倒T表现，即使浅倒T亦少见^［7，8］。因此，我们认为当心电图出现上述4点时，并伴有倒置T波以V₃或V₄最明显，和(或)胸导联的R波振幅高度以V₄为最高时，应高度考虑AHCM。

根据文献报道，AHCM的二维超声心动图左心室内径多在正常范围内，长轴观可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，心尖部心腔狭小，收缩期呈三角型，严重者呈闭塞状。一般认为，左心室心尖部向心性肥厚24.8±6.6mm，与左室游离壁厚度之比为1.86±0.53^［1］。本组28例在初次二维超声心动图检查中，常规经胸骨左缘超声心动图切面只有10例能明确诊断AHCM。其余18例经心肌断层扫描和(或)右前斜位30度左心室造影得到确诊。该18例再复查超声心动图，采取心尖四腔心切面观察，见病变多局限于室间隔的中下部。因此，提高二维超声心动图对AHCM诊断的阳性率，应常规观察心尖四腔心切面，了解心尖部左心室各壁的厚度，避免漏诊。

20例心导管检查，未发现左心室腔内有收缩期压力阶差，说明是非梗阻型肥厚型心肌病，冠状动脉造影只有3例见轻度冠状动脉不规则病变，与文献报道HCM可合并轻度冠状动脉狭窄(＜30%)相符合^［1］。右前斜位30度左心室造影，11例左心室舒张末期呈“黑桃”样改变，9例为非“黑桃”样改变。Suzuki等^［3］报告，心尖肥厚型心肌病分为2个亚型：黑桃样和非黑桃样AHCM，这种改变与心尖部的局部和(或)不对称心肌肥厚有关。

AHCM的诊断在临床上往往较易误诊为冠心病，如能认真掌握AHCM的心电图特点，提高对AHCM的警惕性，结合超声心动图、放射核素心肌断层显像或无创性核磁共振^［8］检查可作出诊断，必要时行心导管左心室造影作鉴别诊断，不致延误诊治。

参考文献

1Yamaguchi H, ishimura T, Nishyama S, et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol, 1979,44:401-412.