Brugada综合征系西班牙学者Brugada P和Brugada J^［1］二人于1992年所报道的一组新病症，其重要性在于患者常有多源性室性早搏(室早)及持续性室性心动过速(室速)，可导致晕厥，甚至发生心室颤动(室颤)、死亡，故应引起临床医生关注。

患者男，73岁，农民。因反复咳嗽咯痰10年、间歇性心悸1年，于1997年5月20日入院。患者于1个月前因心悸发作曾住他院，心电图示“偶发室早、右束支传导阻滞(RBBB)”，给予降血脂、扩冠、抗心律失常药物处理，半个月后症状缓解出院，嗣后仍呈发作性心悸，不伴胸痛，无晕厥与抽搐发生。心悸能自行缓解，每次发作时约达5分钟，每天发作约十余次。抽烟史50年，每天1包左右。查体：体温36.5℃，脉搏75次/分，呼吸20次/分，血压120/68mmHg(1mmHg=0.133kPa)，无气促、紫绀，自动体位，浅淋巴结无肿大，胸廓桶状，双肺叩诊过清音，呼吸音对称减弱，闻及少量散在湿性音。心界无扩大，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内侧1.5cm处，S₁清晰，心音规则，心率75次/分，未听及瓣膜杂音，P₂＞A₂。周围血管征阴性。余未见异常。血白细胞7.4×10⁹/L，中性0.69，淋巴0.31，血小板227×10⁹/L，红细胞沉降率12mm/h，HAA(-)，尿、粪常规(-)，血结核抗体(+)，总蛋白66/L，白蛋白(A)39/L，球蛋白(G)27/L，A/G=1.44，总胆红素13.5μmol/L，γ-GT 14IU/L，AKP 56IU/L，ALT 35IU/L，AST 62IU/L，Na⁺ 139mmol/L，Cl^-98mmol/L，CO₂ 24.5mmol/L，K⁺ 4.3mmol/L，Cr 76mmol/L，阴离子间隙17.2mmol/L，糖3.6 mmol/L，Bun 5.0 mmol/L，尿酸376μmol/L，CK 36IU/L，LDH 196IU/L，CK-MB 12IU/L，羟丁酸脱氢酶172IU/L，TG 0.4mmol/L，载脂蛋白A 1.12，载脂蛋白B 0.75，B/A=0.66，Tch 4.4mmol/L，HDL 1.22mmol/L，LDL 3.17 mmol/L，X线胸片提示肺纹理增多、紊乱，肺动脉段无隆起，双肺透光度增强，双膈肋角锐利。心电图分析：5月21日示频发双源室早、RBBB、S-T改变(下斜形抬高)；5月27日室早消失；7月21日为偶发室早逆传心房；8月21日和9月3日均为偶发室早。以上5份心电图在V₁～V₃均出现特征性的S-T段改变。二维心脏彩超：各房室内径正常，室壁活动无异常，各瓣膜无异常，EF为52%。Holter检查：窦性心律，频发室早 3817次/24h，偶发房早，S-T改变。诊断：Brugada综合征，慢性支气管炎并肺气肿。予硝酸异山梨酯、普罗帕酮口服，静滴抗菌素及口服祛痰剂等处理，症状改善，住院8天后出院。出院后仍有心悸发生，改服地奥心血康、氨酰心安及中药、随访近8个月病情尚稳定，目前仍能从事轻体力劳动。

讨论Brugada综合征的诊断要点包括：(1)心源性晕厥发作，(2)RBBB，(3)V₁～V₃导联S-T段呈尖峰状抬高并迅速降到等电位线的下方(图1)，(4)心电图出现多源性室早(图2)或短阵室速，Q-T间期正常，(5)排除其它心脏疾患^［1～3］。本例虽有发生头晕，但未发生晕厥，即便如此，仍可认为诊断成立，不仅因为符合(2)～(5)标准，更主要的是心电图具有特征性的S-T段改变，此项改变是该综合征的重要标志。本例心电图有此改变，Holter记录中亦有如此改变(图3)，故诊断应无疑义。

Brugada^［1］于1992年报道一组8例病人，其临床特点为反复发作性晕厥，无发作先兆，患者多为中年人，个别人有家族史。经临床、实验室、X线胸片、超声心动图、CT等检查可排除已知的心脏与脑部疾患。其心电图特点是：(1)完全性RBBB或不全性RBBB，(2)V₁～V₃导联的S-T段抬高，其形态不同于心肌梗塞(心梗)时的凹面向下，也不同于急性心包炎时的凹面向上，而呈“尖峰”状，然后急剧下降，心肌酶谱则无升高，(3)Q-T间期正常，(4)常规与动态心电图可见多源性室早、短阵室速，晕厥发作时心电图记录为持续性多形性室速、而不出现尖端扭转现象。少数患者室速可自行终止，而多数患者需用药物或电击方能恢复窦律。本例从未发生晕厥，心电图也就未出现室速，但在动态心电图记录中已有成对出现的室早频发，因此非常值得注意，可能以后会出现晕厥与室速。

Brugada综合征应与下述疾病鉴别^［3］：(1)急性前间壁心梗，(2)急性心包炎，(3)特发性室颤，(4)“J波异常”所致的室性心律失常与猝死。急性心梗时出现常见的S-T段凹面向下抬高，与T波融合成单向曲线，且多出现胸痛与心肌酶谱上升，可资鉴别。急性心包炎有发热、倦怠、心前区疼痛，有时发生气促、紫绀、肝大、奇脉等，二维超声对诊断很有作用，鉴别不难。特发性室颤病因不明，可呈尖端扭转型室速和Q-T间期延长，不伴恒定的RBBB及V₁～V₃导联S-T段

图2体表心电图Ⅱ导联示双向性室早

图3动态心电图示成对出现的室早与第Ⅱ导S-T段尖峰样改变

抬高，鉴别不难。“J波异常”致室性心律失常必有J波改变，不伴RBBB，可呈尖端扭转型室速，心脏电生理检查易发现心室肌延迟后除极现象。

本病征之治疗包括药物治疗，如β受体阻滞剂、胺碘酮、苯妥英钠等，必要时安装心脏除颤起搏器(AICD)。预后以安装AICD者较佳，Brugada报道8例中有3例出现猝死或室颤，4例安装AICD者均健在。

由于本病征患者无尖端扭转现象，亦无Q-T间期延长，室速均发生于短偶联间期，故Brugada^［1，3］认为室速系心室内功能性折返所致，而不是由心室内异位节律点兴奋性增高伴单个折返环形成所引发，其电生理机制显然不同于长Q-T综合征，后者常发生尖端扭转型室速，系因心室肌延迟后除极所致。

Brugada综合征在美国、日本等国已有报道^［4］，临床表现属心脏急症，预后比较严重，应引起心脏内科与心电图医师重视。

参考文献

1Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome: a multicentre report. J Am Coll Cardiol, 1992, 20:1391-1396.

2Brugada P, Brugada J. A distinct clinical and electro-cardiographic syndrome: right bundle branch block, persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death. PACE, 1991, 14:746-751.

3Lemery R, Brugada P, Della BP. Ventricular fibrillation in six adults without overt heart disease. J Am Coll Cardiol, 1989, 13:911-916.

4杨奇.Brugada综合征(综述).心电学杂志，1997，16：122-123.

(收稿：1997-10-24修回：1998-03-17)