特发性右房扩张症(IDRA)是一罕见的心脏畸形，我科经手术证实2例特发性右房扩张症，现报道如下：

例1男，7岁。因活动后心悸、气促2年余入院。查体示发育稍差，无口唇及指、趾发绀，心率92次/分，律不齐，心脏未闻及杂音。X线胸片示心影呈球形重度增大，心胸比率0.85，肺血大致正常。心电图示快速型心房颤动。超声心动图示右房明显增大，右房内径66.1mm(正常23mm)，右房内可见云雾状，低密度反射，未见蒂部与心内相连。三尖瓣位置正常，瓣环扩张，示有轻至中度反流。核磁共振成象(MRI)示右房增大，右房内可见一肿物影，大小为8 cm×8 cm×6 cm，右室、左房及左室被推向左后下方，拟右房粘液瘤。术前诊断为右房肿瘤。于1994年7月26日在体外循环下行右房部分切除，三尖瓣环环缩术(devega法)。术中见右房巨大(7.5 cm×8 cm)，表面光滑，张力高，右心室被推向左后方。左房及左右心室大小正常。右心房内无肿瘤，无血栓，三尖瓣环直径约3.8 cm，各瓣叶发育尚好，位置正常。

切除的右房壁送病理检查示心房壁变薄，肌纤维减少萎缩，间质纤维增生及玻璃样变性，心内膜内皮细胞大部分变性萎缩或消失，纤维组织增生增厚，其病理改变符合心房扩张症。

患者术后14天出院，复查超声心动图及X线胸片示右房明显缩小，心电图为窦性心律。

例2女，5岁。因阵发性心悸，心前区不适3年入住小儿科。体查示发育正常，无紫绀，心率84次/分，律不齐，心脏未闻及杂音。X胸片示右心缘明显突出。心电图示心房扑动，电轴右偏、心肌劳损。超声心动图示右房明显增大，为70.3 mm×60.5 mm(正常为21mm)，部分压迫右心室，左房及左右心室大小正常。三尖瓣位置正常，三尖瓣环轻度扩张并有轻度反流。存在卵圆孔未闭。无室间隔缺损，肺动脉狭窄及肺动脉高压。右心导管造影检查示右房显著扩大，房壁光滑，三尖瓣瓣叶无畸形，仅见轻度反流。右室流出道及肺动脉未见异常。肺动脉平均压1.33 kPa。术前诊断为IDRA。于1997年2月25日在体外循环心脏不停跳下行右房部分切除，三尖瓣成形及卵圆孔缝闭术。术中见右房巨大，约6 cm×6.5 cm，壁薄。肺动脉不增粗，左房及左右心室不大，三尖瓣瓣叶无畸形，仅见隔瓣与后瓣交界处轻度反流，用带垫片的4/0 prolene线褥式缝合1针，反流消失。卵圆孔约0.5 cm，用5/0 Prolene线缝合封闭。

病理检查：右房壁示右房心肌组织浊肿变性萎缩、变薄，间质内纤维组织增生及玻璃样变性，并有散在淋巴细胞及嗜酸性白细胞浸润，诊断IDRA。

患者术后10天出院，复查超声心动图及X线示右房明显缩小，心电图示窦性心律，症状改善。

2例病人分别随访39个月及9个月，情况良好，已恢复正常学习。

讨论IDRA是一种罕见的心脏畸形，其病因一直认为是一种先天性畸形。然而，Burch报道1例43岁患者经心导管证实为IDRA，2年之前X胸片示心脏大小正常，因此认为，IDRA也可能为获得性。IDRA的诊断主要须排除引起右房扩大的病变，如三尖瓣狭窄及关闭不全，肺动脉高压，Ebstein＇s畸形，Uhl＇s畸形，右房肿瘤阻塞三尖瓣等。Iwase认为二维超声心动图及核磁共振成象足以对本症作出诊断。但本组例1患儿术前超声心动图及MRI均误诊为右房肿瘤，提示本病术前有可能误诊，应引起注意。

IDRA患者心电图一般为正常。但可出现P-R间期延长，QRS波低电压，心房扑动及阵发性房性心动过速。本组例1为心房颤动，例2为心房扑动，术后均恢复窦性心律。

IDRA的预后一般尚好。常见的症状为易疲劳，呼吸困难及心悸。对出现心悸和房性心律失常者应密切随访，突发性肺栓塞，则应考虑有右房血栓形成的可能。对有症状的病人应考虑行右房部分切除术。本组2例术后效果满意。

(收稿：1997-12-03修回：1998-04-16)

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