左上腔静脉永存(persistent left superior vena cava,PLSVC)在成人患者中相当少见。我院在800例永久性心脏起搏患者中仅遇1例，报道如下。

临床资料患者女性，56岁，身高158 cm。因间断性心悸30年，加重伴发作性黑5个月住院。查体，血压120/80 mm hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心浊音界不大，心率40次/min，无其它异常体征。心电图及动态心电图示窦性心动过缓，交界性逸搏，运动后心率60次/min，最长RR间期4.8 s，最慢心率25次/min，食管起搏测定窦房结恢复时间2.8 s，文氏阻滞点120次/min，2∶1阻滞点170次/min，X线胸片未见异常，超声心动图除左心房36 mm外余无异常。临床诊断病态窦房结综合征(SSS)，于1999年1月6日在局部麻醉右锁骨下静脉穿刺行DDD起搏器植入术。术中发现，经右锁骨下静脉导引钢丝未能进入右上腔静脉而显现走行异常，即由心底右上向左下直指左心缘后达三尖瓣区，多次退送均示同一径路，遂退出导线经穿刺针行静脉造影，显示无右上腔静脉，可见无名静脉及左上腔静脉，经冠状静脉窦入右心房，证明系右上腔静脉缺如及左上腔静脉永存畸形。经再插入导引钢丝，扩张血管后，送入心室导线，令心室导线在右心房内打一反圈后经三尖瓣口送入右心室，并固定于右心室心尖部。考虑到心房J形导线较短且固定困难，即改用另1根心室导线经无名静脉—左上腔静脉—冠状静脉窦—右心房游离壁，拔出导引钢丝见导线电极位置固定良好，测试心房/心室导线各项参数分别为阻抗1820/1900(Ω)，电流4.8/3.2(mA)，能量1.0/5.8(μJ)，心内电图振幅2.0/15.0(mV)，斜率0.5/2.8(V/s)，阈值0.3/0.3(V)，均符合要求。固定导线电极，按常规制作皮下囊袋，止血，植入脉冲发生器和导线后即见DDD起搏心电图，60次/min。分层缝合皮下组织和皮肤，1周后拆线。植入的DDD起搏器型号为Biotronik公司的Physios tC 01。植入术后症状消失。随访10个月，起搏系统功能正常。

讨论血管走行异常往往引起起搏导线植入困难。左上腔静脉是胎儿发育过程中左前静脉和左静脉导管未闭合所致，出生时如继续存在称为左上腔静脉永存，Greenfied于1876年首先报道。本例在术前虽经X线胸片及超声心动图检查未能发现，而是在植入术过程中意外发现，经静脉造影确定诊断，可见起搏系统植入术前准备血管造影剂是需要的。左上腔静脉永存约见于0.5%的人群，在内脏转位者可高达40%，在先天性心血管病的患者中占2%～4%，常呈现以下3种类型：①左上腔与右上腔静脉并存，而左无名静脉有足够的口径；②左上腔与右上腔静脉并存，左无名静脉发育不全(多见)；③右上腔静脉缺如(少见)。本例属于第3种类型。左上腔静脉并不引起血流动力学异常，亦无明显的临床症状，有时可引起冠状窦性心律或其它心律失常，本例未见冠状窦性心律。经静脉植入心脏起搏导线时由于左上腔静脉永存而发生困难甚至失败。本例在明确为右上腔静脉缺如的情况下仍经右锁骨下静脉心脏起搏导线成功，可能与患者身材较短有关。导线在右心房内形成一个大环状弯曲可能使导线不易脱位。另外，将通用的心房J形导线临时酌情改为心室起搏导线(60 cm)也是一个新的尝试。