患者，女，22岁。10日前无明显诱因出现黄疸，于当地医院检查肝功能，发现胆红素增高；CT检查示“肝内占位病变、脾大”。于1997年5月30日到本院就诊。本院CT提示“右肾上腺肿瘤，脾肿大”，入住本院泌尿外科。患者出生后2个月时曾被某市儿童医院诊断为“黄疸性肝炎”，治愈出院。平时间有排深黄色尿液及巩膜黄染。查体：发育正常，皮肤、粘膜轻度黄染，全身表浅淋巴结无肿大，腹平软，肝肋缘下2cm、质中、无触痛，脾肋缘下5cm、边缘钝、表面光滑、无触痛，右上腹深压痛、未扪及明显肿物。实验室检查：Hb 93g/L，RBC 2.94×10
12/L，WBC 7.19×10
9/L，BPC 286×10
9/L。红细胞形态大小不等、淡染，球形红细胞占0.18。红细胞渗透脆性试验开始溶血0.0068，完全溶血0.0040；酸化甘油溶解试验40秒(正常对照大于600秒)。血红蛋白电泳分析、G6PD荧光斑点法测定、Coombs试验、Ham试验、血清皮质醇放射免疫测定均正常。总胆红素138.3μmol/L，间接胆红素134.1μmol/L，甲胎蛋白2μg/L。6月5日作腹主动脉及腹腔动脉造影检查，提示肝右后下方与右肾之间占位性病变，拟诊右肾上腺肿瘤。6月17日行右肾上腺肿物及脾切除术。术中见右肾上腺肿物呈棕褐色，与周围组织无粘连，无粗大血管，有部分正常肾上腺组织与之相连。切除后测量：瘤体11cm×9cm×7cm，重280g。镜下见肾上腺组织间大量髓外造血灶，部分肾上腺组织受挤压。脾与周围组织无粘连，体积为20cm×12cm×10cm，脾髓质纤维增殖，部分出血及含铁血黄素沉着，其间可见大量髓外造血灶。病理报告：①肾上腺：髓外造血组织瘤样病变；②脾：送检组织内可见陈旧性出血，含铁血黄素沉着，符合溶血性贫血改变。6月23日胆红素定量正常，6月28日Hb 114g/L，RBC 3.76×10
12/L。术后恢复良好，于6月28日出院。
家系调查：患者父亲Hb 152g/L，RBC 4.44×1012/L；红细胞渗透脆性试验：开始溶血0.0046，完全溶血0.0036；酸化甘油溶解试验阴性；红细胞形态大致正常；胆红素定量正常。患者母亲Hb 147g/L，RBC 4.64×1012/L；红细胞渗透脆性试验：开始溶血0.0048，完全溶血0.0034；酸化甘油溶解试验50秒；球形红细胞占0.15；胆红素定量正常。患者之弟因故未能作检查。
讨论：溶血性贫血并发髓外造血的部位多在脾脏，由于代偿的关系，异位造血灶也可出现在其他部位。患者的母亲无黄疸，球形红细胞占0.15，Hb 147g/L，RBC 4.64×1012/L，红细胞渗透脆性试验正常，为球形红细胞增多症的无症状携带者，但酸化甘油溶解试验阳性，说明酸化甘油溶解试验对球形红细胞增多症的检出有更高的敏感性和特异性。
志谢：本例病理标本由中山医科大学病理教研室协助诊断,特致谢意
收稿:1998-12-09
修回:1999-05-12
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