患者，男，65岁。因反复发生劳力性心悸、胸闷1年，加重2个月伴双下肢轻度凹陷性水肿，于1997年8月5日入院。入院时RBC 4.20×10
12/L，Hb 120g/L，网织红细胞0.007，肝、肾功能正常。经检查诊断为扩张型心肌病。给予生脉注射液静滴、利尿等治疗未见效，逐加用维生素C 4g/d，第4天给予5g，症状有所好转，又将维生素C加至10g/d，按此剂量用至第3天，患者出现烦躁、酱油色尿、尿少、腰背胀痛、皮肤和粘膜轻度黄染。RBC 2.05×10
12/L，Hb 58g/L。拟诊急性溶血，考虑为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致。立即停用维生素C，输注压积红细胞，碱化尿液。补充检查网织红细胞0.160，游离血红蛋白150mg/L，结合珠蛋白缺如，红细胞肌酸105mg/L，G6PD 1.4IU/gHb(酶活性快速分光光度测定法，正常值3.1～7.1IU/gHb)，总胆红素29.3μmol/L，直接胆红素6.1μmol/L，尿素氮14.4mmol/L，肌酐352μmol/L，尿潜血(+++)，尿蛋白(+++)，镜检无红细胞，尿胆原阳性。经治疗7天，溶血症状缓解，RBC 3.72×10
12/L，Hb 105g/L，网织红细胞0.012，其余各项检查均恢复正常。
讨论：患者有急性溶血症状，检验结果支持溶血诊断；G6PD缺乏(本地为高发区);近期内应用大剂量维生素C，停用维生素C后溶血完全缓解;以往无溶血史，此次住院期间未用过其它可能致溶血药物，诊断无疑。维生素C是氧化还原剂，当剂量大时为氧化剂，氧化剂为G6PD缺乏者诱发溶血的重要因素，我们认为在G6PD缺乏者高发区，使用大剂量维生素C之前检测G6PD是必要的。
收稿:1999-01-18
修回:1999-05-05
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