患者，女，18岁，因发热伴进行性面色苍白7天，于1998年7月18日入院。患者于3月份起眼干刺痛，口干，唾液少，需经常饮水。7天前始有中、高度发热，下肢皮下出血，头昏，头痛，心悸，尿浓茶色，面色苍白。查体：重度贫血貌，双下肢有瘀点和瘀斑。眼结膜干燥、充血，巩膜轻度黄染，唇干，心、肺、腹部无异常，神经系统无异常。血象：RBC 1.77×10
12／L，Hb 56g/L, BPC 18×10
9／L，网织红细胞0.21。尿常规：蛋白(+),红细胞及白细胞(+)，颗粒管型(+)，尿胆原(++)，尿潜血(++)。肝功能：酶学正常，LDH 13.9μmol·s
-1/L，间接胆红素(IBIL)42.6μmol/L,清蛋白(A)∶球蛋白(G)=1.81∶1,肾功能正常。入院后第4天突然头痛加剧，伴定向障碍，答不切题，躁动不安。颈抵抗，巴宾斯基征阳性。血片见有核红细胞 0.03，破碎红细胞0.06，骨髓象：增生明显活跃，粒系 0.46，红系0.41(以中幼红为多)，巨核细胞10个/片,血小板少见，见棘形及泪滴样红细胞。血IgG 20.0～21.5g/L,IgA 2.45～2.86g/L,IgM 1.07～1.40g/L,C
3 0.73～0.75g/L ,C
4 0.17～0.22g/L。血清蛋白电泳：γ为0.26 ，其余正常。ANA 2.09(正常＜0.9)，抗SSA和抗SSB抗体均阳性；抗Sm、RNP、dsDNA、RF抗体均阴性。Coombs、Ham试验均阴性，凝血象正常。胸片示：心肺正常，心电图正常。头颅CT未见异常。诊断为干燥综合征(SS)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。立即输新鲜冰冻血浆(FFP)1200ml/d,连续3天，后减至800～400ml/d, 共2周；同时静滴地塞米松，后改口服泼尼松；输注低分子右旋糖酐500ml/d,连续7天；静脉输注丙种球蛋白15g/d,连续3天，10g/d 连续2天；口服双嘧达莫75mg/d,经上述处理后精神神经症状消失，1周后热退，黄疸及皮下出血消失，住院28天症状及体征全部消失出院。实验室检查：BPC 133×10
9/L，血片无有核红细胞，破碎红细胞＜0.01，尿常规正常。LDH 5.4μmol·s
-1/L，IBIL 18.2μmol/L，A∶G＝1∶1。目前继续服泼尼松、双嘧达莫等药物，仍时有眼干刺痛，需滴眼药水，口干较前好转，但仍需经常饮水，且量较多。
本例有发热、贫血、黄疸、一过性精神神经症状，血小板明显减少、网织红细胞增多，蛋白尿、管型尿、尿胆原增加，血IBIL升高，血片破碎红细胞0.76，可见棘状、泪滴样和有核红细胞，血LDH明显升高，骨髓象巨核细胞正常。可确立TTP诊断。但患者先有明显眼干、唇干、高丙种球蛋白血症，ANA、抗SSA和抗SSB抗体明显阳性，亦可诊断有SS存在。SS与TTP并存尚属少见，本例TTP可能与SS有关。治疗提示及时给大量FFP、皮质激素、IVIg、抗血小板药物应用等治疗SS合并TTP有效。观察指标除临床表现外，血小板计数和LDH的变化在判断病情方面很有帮助。
收稿：1999-03-09
修回：1999-05-10
设为首页
加入收藏
