患者，男，38岁。因蛋白尿近1年，贫血、乏力、纳差半年，于1996年9月20日入院。既往体健。查体：贫血貌，浅表淋巴结未肿大，心、肺未见异常，肝、脾肋缘下未及，双下肢不肿。入院时检查：Hb 63g/L，WBC 9.4×10⁹/L，BPC 136×10⁹/L，血沉 148mm/1h，LDH 4.2μmol·s^-1/L，尿蛋白3g/L，血钙 3.38mmol/L，血尿素氮16.5mmol/L，血肌酐(Cr) 293.9μmol/L，内生肌酐清除率0.4ml·s^-1/1.73m²。血清清蛋白43.1g/L，球蛋白29.9g/L。血清蛋白电泳：清蛋白0.590，α₁ 0.028，α₂ 0.079，β 0.103，γ+M 0.199；血清免疫球蛋白定量IgG 4.62g/L，IgA 0.17g/L，IgM 0.29g/L，IgD 19.20g/L，IgE 15.36μg/L。尿本-周蛋白阳性，λ轻链定量3.12g/L。血β₂MG 10mg/L。骨髓增生活跃，浆细胞0.240，大部分为原始幼稚浆细胞。X线摄片示：颅骨、骨盆及双股骨上段骨质呈多发性穿凿样密度减低，胸_1～7椎体及腰_1～5椎体可见小囊状密度减低及骨质疏松。B型超声显示：胆囊6.2cm×2.2cm，壁厚0.4cm，稍模糊，胆囊多发结石，双肾皮质薄。诊断：多发性骨髓瘤IgDλ型，Ⅲ期B组。

自1996年10月15日至1997年1月29日给予改良VAD(长春新碱0.5mg、阿霉素10mg、地塞米松19.5mg，第1～4天，第9～12天，第17～20天)方案化疗，3个疗程后复查IgD 3.1g/L，尿本-周蛋白转阴，尿λ轻链定量阴性，血钙正常，Cr 112μmol/L，血尿氮 8.75mmol/L，骨髓增生活跃，浆细胞0.005。但是化疗过程中，1996年12月1日于胸骨左缘第2肋间出现1个皮下肿块，约5cm×3cm×2cm，壁厚，内有大小不等结石4～5块。病理报告：除慢性胆囊炎，胆结石外，胆囊壁有肿瘤浸润，为浆细胞瘤 。1997年2月10日右腹股沟、右肩部、右大腿中部亦出现多个皮下肿块。右肩部肿块活检，报告为浆细胞瘤。故诊断为多发性骨髓瘤伴多发髓外浆细胞瘤。1997年2月28日开始先后给予改良VAD方案1个疗程和CAMD(第1天环磷酰胺 1.5g，第1～3天阿糖胞苷500mg、米托蒽醌4mg，第1～5天，地塞米松15mg)方案1个疗程，多发髓外浆细胞瘤仍继续进展，至1997年4月23日全身可触及15个不等皮下肿块，约1.5cm×1.0cm～11.7cm×11.5cm，大多数直径大于5.0cm。遂于1997年4月23日试用自体外周血干细胞移植(APBSCT)，应用改良VAD方案和G-CSF 300μg/d动员，连用9天，采集MNC 10.9×10⁸/kg，CD₃₄^＋细胞37.6×10⁶/kg，CFU-GM 1.5×10⁵/kg。预处理方案TBI+马法兰+Vp16+甲环亚硝脲(第1天马法兰252mg，第1～3天Vp16 400mg，第1天甲环亚硝脲450mg，TBU总量770cGy，剂量率5 cGy/min)，4月28日回输外周血干细胞，+6天ANC为0，+10天ANC＞0.5×10⁹/L，+12天BPC＞20×10⁹/L。5月23日多处皮下肿块明显缩小，右大腿股四头肌处及双小腿后部仍可触及皮下肿块，复查IgD 0.141g/L(正常)，IgE 566.4μg/L，血清蛋白电泳M带消失，尿本-周蛋白定性阴性，尿λ轻链定量阴性，骨髓增生活跃，未见浆细胞。6月2日开始给予双侧小腿肿块局部放疗，总剂量3000cGy，双小腿后部肿块明显缩小。6月27日始给予CDEP(第1天马法兰50mg，第1～4天地塞米松19.54mg、顺铂25mg、Vp16 100mg，第1～7天L-ASP 10000U)方案1个疗程，皮下肿块基本消失。随后又给予细胞因子诱导的杀伤细胞(CIK)悬液输注，输注前NK细胞活性仅7.3%，输注后达23.3%。1997年9月初门诊复查：全身未触及皮下肿块，查体及各项实验室指标均正常。多发性骨瘤及多发髓外浆细胞瘤均获得完全缓解。为进一步巩固疗效，给予间断应用α干扰素3×10⁶U，每周3次，并于1998年6月给予第2次APBSCT，预处理方案为第1天马法兰230mg、甲环亚硝脲300mg，第1～3天Vp16 400mg。1997年5月22日和23日检查，未再出现皮下肿块，多次复查血象及骨髓象均正常。1997年5月23日及7月22日均未检测IgH及TCRγ基因重排，血清蛋白电泳及免疫球蛋白定量均正常，血沉正常，LDH 1.7μmol·s^-1/L，Cr及血尿素氮正常。

讨论：IgD型多发性骨髓瘤常并发髓外浆细胞瘤，但全身弥散性多发皮下肿块少见，而且囊壁的浆细胞瘤浸润未见文献报道。多发髓外浆细胞瘤进展迅速，我们用改良VAD及CAMD方案均未能控制病情进展，故试用了APBSCT，以我们上述预处理方案，基本控制了病情。取得较好疗效后又给予局部放疗及CDEP巩固化疗，CIK免疫治疗和干扰素治疗预防复发，1年后进行了第2次APBSCT。总之，APBSCT后仍应给予放、化疗以消除残留病变。CIK及2次APBSCT治疗可能是有效的。

收稿：1998-12-11