关键词： Sweet综合征；骨髓增生异常综合征

摘要目的提高对合并Sweet综合征(SS)的骨髓增生异常综合征(MDS)的认识，探讨SS在MDS中发生的意义。方法报告1例合并SS的MDS，并行文献复习。结果和结论①MDS并发的SS是一全身性疾病，除皮肤外，可侵犯肺、肝、脾、心、皮下脂肪及肠系膜等组织和器官。本文首次报告SS侵犯甲状腺的病例；②中性粒细胞不高时亦可发生SS；③MDS合并SS是MDS进展的标志，患者易演变为急性髓系白血病。

Myelodysplastic syndrome with Sweet's syndrome

—— one case report and literature review

ZHANG FengchunLIN YumeiLI Junet al.

Department of Hematology/Oncology, Third Teaching Hospital, Bethune University of Medical Science, Changchun 130031

Abstract Objective In order to raise understanding of myelodysplastic syndrome(MDS) with Sweet’ s syndrome(SS). Methods The characteristics of MDS with SS were discussed with literature review. Results and Conclusions The characteristics of MDS with SS were as follows:① SS associated with MDS was a systemic disease, involving lung, liver, spleen,myocardium,mesentery and subcutaneous fat tissue,besides cutaneous lesions.The article reported the thyroid gland involved by SS with MDS for the first time.② SS with MDS might occur with neutropenia. ③ SS with MDS was a marker of advancing MDS.MDS with SS was transformed to acute myelogenous leukemia easily.

Key words Sweet’ s syndrome Myelodysplastic syndrome

Sweet综合征(SS)又称为急性发热性中性粒细胞皮病，是临床上较少见的皮肤病，其病因不明，可与恶性肿瘤并发，合并SS的骨髓增生异常综合征(MDS)国外虽已有几十例报告，但国内尚未见报道，最近我们收治了1例，现报告如下。

病例资料

患者，男，54岁。面色苍白3个月，加重2周伴甲状腺疼痛、高热及皮疹，而于1998年2月1日入我院。查体：体温39.8℃，重度贫血貌,右侧面部数个水泡样丘疹，部分呈血泡，约3～5cm，右侧甲状腺Ⅱ度肿大，其中可触及1.0cm×1.0cm结节，质地中等硬，明显触痛。肺无异常，心率110次/min，肝肋缘下5.0cm，脾肋缘下4.0cm。血象：WBC5.2×109/L,Hb57g/L，BPC60×109/L，血沉160mm/1h。骨髓象：增生明显活跃,粒、红、巨三系病态造血，其中全片小巨核细胞可达295个。皮肤病理：表皮水肿，真皮乳头层高度水肿，真皮网状层有致密的中性粒细胞为主的炎性浸润伴核碎裂及溢血(图1，2)。血T4增高。彩色超声波示：甲状腺右叶肿大，其中1.0cm×1.0cm低回声，肝肋缘下5.2cm，脾肋缘下3.0cm。临床诊断为MDSRAEB、Sweet综合征及亚急性甲状腺炎。给予地塞米松(Dex)10mg，静脉滴注(静滴)，罗钙全0.25μg/d，口服，维甲酸20mg，3次/d，口服，抗感染、抗病毒及保肝治疗。2周后体温降至37.0～38.0℃,皮损结痂，甲状腺疼痛、结节及肿大消失。改Dex静滴为口服泼尼松45mg/d，3天后皮损再次加重，双侧大腿分别出现皮下结节伴触痛，发热时表面皮肤红紫、疼痛加重，因而加用氨苯砜。2月20日体温正常，面部皮损痊愈，肝、脾肿大消失，但双侧大腿皮下结节相互融合，最大者为7.0cm×7.0cm，表面皮肤出现多个水泡，最大者达3.0cm×3.0cm，口腔发生霉菌性炎症。遂将泼尼松减至35mg，并给予大扶康及皮损局部处理。口腔炎很快治愈，皮损好转。3周后再次高热，双侧大腿皮损加重，最大面积达20.0cm×15.0cm，右肩部以及口周出现较大面积新皮损。查血象：WBC2.3×109/L，Hb44g/L，BPC76×109/L。停用氨苯砜，给予Dex30mg/d(静滴)及碘化钾(口服)，3天后体温正常，皮损结痂，但出现严重的霉菌性口腔炎，Dex减至20mg及抗霉菌治疗后口腔炎及皮损明显好转。3月19日血象WBC1.1×109/L，给予G-CSF150μg/d，皮下注射，Dex减至15mg，5天后再次发热，皮损加重，WBC5.3×109/L。停用G-CSF，给予阿糖胞苷(AraC)20mg，每天两次，静注，3天后体温正常，皮损好转、结痂。20天后皮损的大部分结痂脱落，血象：WBC2.1×109/L，Hb29g/L，BPC119×109/L。骨髓象：增生活跃，三系病态造血明显减轻，全片巨核细胞16个,无小巨核细胞。停用AraC，泼尼松逐渐减量，继续服用维甲酸、罗钙全及碘化钾，出院后继续治疗3个月，病情稳定，SS及甲状腺的损害痊愈，无复发。同年8月仍诊断为MDSRAEB，给予达那唑、泼尼松、叶酸、维生素B12及中药治疗5个月，病情逐渐加重。1999年1月血象：WBC3.0×109/L，Hb28g/L，BPC20×109/L。骨髓象：原始单核细胞0.60，幼稚单核细胞0.20，巨核细胞34个。诊断为急性单核细胞白血病(M5b)，给予DA(柔红霉素、AraC)方案化疗1疗程，病情无明显好转出院。1999年3月再次入院，血象：WBC2.0×109/L，Hb38g/L，BPC10×109/L。骨髓象：原始单核细胞0.30，幼稚单核细胞0.18，巨核细胞10个，诊断同前，给予MA（米托蒽醌、AraC)方案化疗1疗程出院。目前患者仍在治疗中。

文献复习

SS以发热，四肢、面部、颈部出现疼痛性、隆起性红斑，外周血中性粒细胞增多，真皮内有密集的中性粒细胞浸润为主要特征。20％的患者并发恶性肿瘤，其病因尚不清楚。目前多认为是一种以细胞免疫为主的自身免疫性疾病。辅助T细胞分泌淋巴因子以及中性粒细胞、巨噬细胞的趋化与SS发病有关，其中白细胞介素1在发病中起着重要的作用^[1-3]。1993年Shimamoto等^[4]综合分析了MDS伴SS患者22例，其表现均伴有皮肤损害，部分患者伴有过敏性紫癜、干燥性皮损、搔痒性皮疹和血栓性静脉炎等。部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性。近年来,共报道10余例^[5-9]，其表现具多样性。

伴SS的MDS男女发病无差异，以中老年较多见，儿童也可发病。均急性起病，除具有发热、皮肤损害典型表现外，最常累及的脏器为肺，其次为肝、脾、心脏、皮下脂肪组织，肠系膜也可受累。本例除皮肤损害、肝脾肿大外甲状腺病变也考虑为Sweet综合征所致。MDS并发的SS累及甲状腺，本例尚属首例。G-CSF的应用可诱发和加重SS病情，MDS伴SS患者血清中G-CSF、IL-6常升高，治疗后随着病情好转则相应降低^[10]。故认为G-CSF有激发中性粒细胞对皮肤和组织浸润和损害的作用，IL-6则导致发热和疼痛。SS发病时伴白细胞升高，其中以中性粒细胞升高为主，但在白细胞正常或降低情况下也可发病，中性粒细胞高低与病情轻重无关。本例资料也提示这一点。病理切片真皮上、中层弥漫性和(或)血管及附件的周围呈局灶性致密的以分形核粒细胞为主的浸润，并有核固缩与核碎裂。其它脏器、组织也均为中性粒细胞浸润表现^[6，8，9]。

对合并SS的MDS的治疗，一般在治疗MDS基础上首选糖皮质激素，但激素减量时病情易复发或加重。其它还可应用环孢霉素A、秋水仙碱及化疗等。随着MDS病情好转，SS病情也能相应减轻。

MDS并发SS时提示MDS病情进展，SS常加重MDS病情。患者于SS发作期可因重要脏器损害而死于呼吸衰竭、心脏骤停[5]。半数以上患者数月至1年后演变为急性髓系白血病^[6，8]。

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收稿：1998-08-25<