患者,男,74岁,于1998年8月5日因腹胀、呼吸急促、水肿1个月就诊。患者入院前1个月感冒后逐渐出现腹胀,呼吸急促,夜间不能平卧,全身水肿,伴心悸,尿少,在家口服中药治疗效果不佳而来就诊。查体:体温36.0℃,脉率90次/min,呼吸26次/min,血压105/75 mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚,消瘦,面、耳、颈、前胸、手掌呈暗红色,眼睑水肿,眼结膜充血,颈静脉怒张,呼吸急促,右侧锁骨中线第6肋间以下叩诊呈实音,呼吸音消失,心浊音界向双侧扩大,心率105次/min,心音强弱不等,节律不齐,无杂音,腹膨隆,肝肋缘下2.0 cm,脾肋缘下8.0cm,移动性浊音阳性,四肢水肿。辅助检查:血常规示WBC19.5×10
9/L,RBC 7.13×10
12/L,Hb 192g/L,血细胞比容0.602,BPC367×10
9/L。尿常规、肾功能、离子、肝功能、血脂、血糖、心肌酶谱均正常。血气分析示动脉血氧饱和度为96.4%。胸片示双侧胸腔积液。心电图示异位心律,快速房颤。B超示肝大,脾大,大量腹水。心脏彩超示心包积液。于循环内科诊断为冠心病、心衰Ⅲ度、房颤,给予抗炎、强心、利尿、扩张血管治疗,地高辛0.25mg/d口服,50g/L葡萄糖250ml/d、硝酸甘油10mg/d、多巴胺80mg/d、速尿40mg/d静脉滴注,共14天,效果不佳,改用5g/L葡萄糖100ml/d,米力农10mg/d静脉滴注,双氢克尿噻25mg、安体舒通20mg每日3次口服,并间断给予西地兰0.4mg、速尿40mg静脉滴注,共8天,症状减轻仍不明显。复查血常规示WBC19.2×10
9/L,RBC 7.66×10
12/L,Hb 206g/L,血细胞比容0.666,BPC335×10
9/L,请血液内科会诊。追问病史,近3年来患者的颜面及四肢末端逐渐呈现红紫色,伴头昏、眼花、手足麻木;同位素红细胞容量测定为42ml/kg,骨髓象示增生活跃,粒、红细胞数比值降低。确诊为真性红细胞增多症(以下简称真红),先后4次予以红细胞单采术治疗,共取出红细胞1320ml,并应用高三尖杉酯碱化疗,4mg/d,静脉滴注,共10天,患者自觉症状逐渐减轻。23天后患者无腹胀,呼吸正常,水肿消失,双肺呼吸音清,心率72次/min,房颤,肝脏肋缘下未触及,脾脏回缩,肋缘下可触及边缘,移动性浊音阴性,四肢无水肿。复查血常规示WBC6.4×10
9/L,RBC 5.83×10
12/L,Hb 160g/L,血细胞比容0.506,BPC105×10
9/L。病情平稳,出院。1个月后复查,血常规在正常范围内,4个月后第2次随访,患者仍处于缓解期。
讨论:真红并发多浆膜腔积液的机制可能与以下几点有关:①血流缓慢,血液滞留,微循环障碍,毛细血管通透性增加;②血小板增加,可引起多脏器微小血栓形成;③血总容量显著增加,增加了毛细血管静水压;④血总容量增加,加重了心脏的负荷,可引起心衰。由于上述原因,单纯给予强心、利尿治疗时多浆膜腔积液难以消失,因此本例患者采用红细胞单采术,同时加用高三尖杉酯碱抑制红细胞及血小板生成,从而使患者得到缓解。
收稿:1998-12-03
修回:1999-02-02