患儿，女，10岁。因发热、面色苍白20天，于1996年9月7日入院。查体：贫血貌，颈、腋下、腹股沟淋巴结肿大如蚕豆。心肺正常。肝肋缘下4cm，剑突下3cm；脾肋缘下5cm。神经系统正常。经血细胞及骨髓细胞学检查，确诊为急性淋巴细胞白血病(L
1型)。予以COAP(环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、泼尼松)方案治疗。次日为预防中枢神经系统白血病(CNSL)给予甲氨蝶呤(MTX，)10mg、地塞米松4mg及生理盐水10ml缓慢鞘内注射(鞘注)，并于注射前抽取脑脊液(CSF),作常规、生化涂片检查，均正常。鞘注后8小时患儿出现头痛、呕吐、颈项强直，体温39℃，继而抽搐、昏迷。立即给予吸氧，肌注苯巴比妥止痉，静脉推注200g/L甘露醇、地塞米松等治疗。48小时后抽搐停止，神志渐清，但患儿双眼视觉完全丧失。眼科检查：眼外肌正常；双侧瞳孔正大、等圆，直接和间接对光反射均存在；视乳头、视网膜正常，黄斑中心凹光反应存在，血管比例A∶V=2∶3。听觉反应略迟钝，无其它脑神经受损表现。考虑系MTX鞘注所致皮质盲。确诊后给予低分子右旋糖酐、复方丹参静脉滴注，同时给予维生素B
1、腺苷钴胺及能量合剂治疗。1周后视力恢复正常。基于患儿病情需要，在严密观察下又以原方案先后鞘内用药3次。为安全用药，鞘注后第6小时肌注四氢叶酸钙1次，以对抗MTX的毒性作用，同时作好应急准备。用药后除有口腔炎及胃肠道反应外，无其它症状出现。患儿住院45天获完全缓解，现完全缓解已逾270天。
鞘注MTX导致皮质盲的发生机制可能是MTX的毒性作用广泛损害了双侧丘脑外侧膝状体至枕叶纹状区皮质视中枢径路而发生的皮质性黑朦。本症特点：视觉完全丧失，眼球活动及眼底正常，可伴有偏瘫、失语、感觉定向障碍。目前尚无特效治疗，其预后与原发病有关，多数患者可以恢复。
收稿：1997-08-04修回：1998-02-18
(校对：张志方)
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