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患者，女，25岁，已婚。4岁时由于外伤引起双大腿瘀斑，有刺痛感，呈梯形网状分布，约7天左右自行消失。直到11岁月经来潮后第2天发现双上肢、前胸廓又有同幼年的瘀斑，同时呕血50ml，因紫癜住院治疗。查体：BPC 80×109/L,经用泼尼松效果不明显，2周后瘀斑逐渐消退，出院。此后每遇外伤、月经期，四肢及前胸廓均出现瘀斑，且范围逐渐增大、症状加重、持续时间延长。常自服泼尼松治疗，最大剂量75mg/d，最小剂量5mg/d，均未能阻止紫癜发生。16岁时因劳累发病，用患者自身红细胞0.1ml做皮内试验，确诊本病。实验室检查：血小板90×109/L，出、凝血时间，凝血酶原时间均正常。经用泼尼松治疗无效，加服氯喹、泰尔登等好转出院。19岁时因外伤再次发病，且出现失明，头颅CT报告：蛛网膜下腔出血。BPC 90×109/L,出、凝血时间，凝血酶原时间正常，经加用环磷酰胺100mg/d,静注10天无效，后加服左旋咪唑0.5g/d，病情逐渐缓解。22岁时因劳累再次发病。除疼痛性瘀斑、头痛、失明、呕血外，出现难忍性全身疼痛，伴有意识丧失、情绪激动等，经用地塞米松无效，用冬眠合剂后入睡36小时，病情好转。3个月前以紫癜反复发作1周，头痛失明2天再次入院。家族史中，其母患有精神分裂症，其舅患精神分裂症。入院时查体：体温、呼吸、脉率、血压均正常，发育良好，神志清楚,心、肺、腹(-)，颈强直(+)，克氏征(+)，右侧肢体巴彬斯基征(+)，双上肢可见4cm×5cm对称性网状紫癜，有触痛，前胸、背部、膝部及双下肢可见5～6个3cm×5cm性质相同的紫癜。实验室检查体：Hb 98g/L，WBC 12.0×109/L,分类正常，BPC 90×109/L，出、凝血时间，凝血酶原时间正常，肝、肾功能和心电图正常；颅内压增高，脑脊液正常；关节腔内见机化条索,骨质疏松；头颅CT正常；胸段脊髓CT扫描可见机化条索。住院期间,给地塞米松、甘露醇、冬眠合剂等药物无效，输血小板后病情加重,出现新的紫癜并呕血400ml，又给甲基泼尼龙冲击治疗无效，且出现柯兴综合征表现，后改口服达那唑0.6g/d，尼莫地平60g/d，辅以中药活血化瘀治疗，紫癜逐渐消退、视觉恢复，但又因情绪波动，使病情反复，经加服泰尔登50g/d后病情稳定出院。尚不能肯定本患者是否与遗传有关，但镇静剂及免疫调节剂有稳定病情作用。
收稿：1998-03-20
(校对：张吉贤)
