患者，女性，25岁。因反复无痛性皮下肿块半年，加重，伴低热、吞咽困难1个月入院。入院前6个月出现全身多部位迅速增大的皮下肿块，不痛不红，无发热等不适。1个月前因低热、吞咽因难进行性加剧入院。否认结核病史。查体：体温37.8℃，皮肤可见20余个大小不等的皮下肿块，约1cm×1cm～4.5cm×5.5cm，以右额部、左颈部明显，肿块质地中等，边界不清，固定，部分融合，部分稍红，无溃疡和坏死，无压痛，表浅淋巴无明显肿大。双鼻通气好，咽后壁饱满，咽腔小，悬雍垂居中。肝、脾均肋缘下1cm。余无明显阳性体征。检查：OT试验阴性。血尿免疫球蛋白电泳正常。免疫球蛋白检查正常。抗ANA(-)，抗HCV(-)，抗HIV(-)，抗CIC(-)，抗“O”(-)，RF(-)。C反应蛋白(-)，血沉正常。胸片及全身骨骼X线摄片正常。上颈部CT示：双侧咽侧壁、后壁软组织增厚，左侧为著，咽腔缩小。腹部CT示肝脾稍肿大，腹膜后结构紊乱，其间可见小淋巴结影。外周血、骨髓和皮下肿块的针吸涂片见2%～5%分类不明细胞，其胞体大，不规则，核不规则，核染色质粗，胞浆丰富，灰蓝色，有空泡。皮下肿块组织病理学检查：见形态较一致的淋巴细胞呈灶性或片状浸润，淋巴细胞较幼稚，核不规则，似扭曲，浆极少。多个血管壁见淋巴细胞浸润，使管壁增厚，淋巴细胞环绕排列，似洋葱皮状，血管腔狭窄或闭塞。肿块病理切片免疫组化：CD
1a＋、CD
３＋、CD
４＋、CD
８-、CD
19-、CD
22-、CD
45RO
＋、CD
45RA
-、CD
15-、CD
14-、CD
56-、CD
68-、CD
30-、CD
38＋、HLA-DR
＋、EBV（＋？）。分子生物学检查：外周血HTLV-I(-)，肿块冰冻组织T细胞受体(TCR)γ、δ基因重排阴性，免疫球蛋白重链基因重排阴性。诊断为血管中心性淋巴瘤(Ⅳ期)，予CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案化疗，化疗第2天体温正常，吞咽困难好转，化疗后除右额部肿块缩小为1cm×1cm外，其它部位肿块大体消失。停化疗后4天，患者又出现低热，部分肿块有增大趋势。目前患者正继续接受治疗。
血管中心性淋巴瘤(angiocentric lymphoma)是修订的欧美淋巴瘤系统分类(1994年)中首次作为一个独立亚型提出的T细胞非霍奇金淋巴瘤，该病亚洲高发，结外病变鼻、腭、皮肤多见，损害部位可表现为红斑和肿块，组织学检查示不典型的淋巴瘤样细胞以血管为中心增生和浸润，导致局部坏死。免疫表型、TCR基因重排阴性、EBV阳性等特殊检查有助于诊断。该病对放疗敏感。
(收稿：1998-04-01修回：1998-08-07)
(校对：王叶青)
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