患者,男,42岁。因四肢皮下硬肿3年,牙龈出血1个月,于1997年3月入院。患者于1994年2月无诱因出现右踝关节处皮下硬肿,关节活动轻度受限。之后,双膝关节及其远端肢体相继出现皮下硬肿,受累关节屈伸障碍。1997年2月牙龈少量出血,当时外周血全血细胞减少,抗链球菌溶血素“O”滴度为200IU,血沉130mm/1h,肌电图示轻度肌源性损害。同年3月牙龈仍有少量出血,伴明显乏力,外周血全血细胞减少,嗜酸粒细胞计数0.011×10⁹/L。骨髓检查示骨髓增生不良,粒系增生不良,以分叶核细胞为主,偶见分叶过多现象,余各阶段细胞少见;红系增生不良,成熟红细胞大小不等,部分偏大;淋巴细胞占0.20,形态未见异常;可见造血细胞团;巨核细胞全片未见,血小板少见。不排除再生障碍性贫血(再障)。给予叶酸、维生素B₁₂治疗无效。患者发病后反复出现皮下瘀点、瘀斑,偶有低热、鼻出血，无血尿、血便、畏光、脱发等。入院时查体:脉率102次/分,被动体位,重度贫血貌,皮肤多处瘀点、瘀斑;颈部双侧、腹股沟可触及数个黄豆至花生米大小的淋巴结,光滑、可移动、无压痛;巩膜无黄染,双侧瞳孔等圆、等大、对光反射灵敏;胸骨无压痛,心、肺、腹无异常;膝、肘关节及其远端肢体皮下硬肿,边界不清,关节活动障碍,病变部位浅表静脉坑道样凹陷;腱反射减弱,病理征阴性。1997年3月17日外周血血红蛋白51g/L,血小板10×10⁹/L,白细胞3.4×10⁹/L,中性粒细胞0.57,淋巴细胞0.41,单核细胞0.01,中幼粒细胞0.01,嗜酸粒细胞计数0.022×10⁹/L,网织红细胞0.009。此后,多次复查血象示全血细胞减少。血沉103mm/1h,尿、便常规,肝、肾功能等均正常。骨髓有核细胞增生不良,分叶核比例偏高;骨髓活检示脂肪组织较多,造血组织少,可见少量造血细胞,网硬蛋白纤维(+),不排除再障。IgA0.33g/L,IgG2.12g/L,IgM0.12g/L。类风湿因子＜0.02U/L。ANA、CIC、抗dsDNA抗体阴性。腓肠肌筋膜及皮下组织活检示真皮、皮下血管周围大量淋巴细胞浸润,胶原组织增生变性。病理诊断为嗜酸性筋膜炎。发病后反复牙龈出血、鼻出血、血尿。止血药治疗无效,输注血小板有效。1997年3月25日出现头昏、头痛、左上肢麻木无力、左侧鼻唇沟变浅、左上肢肌力Ⅳ级,考虑为脑出血。给予脱水剂、输注血小板治疗有效。1997年3月26日开始用甲泼尼龙冲击治疗，首剂为500mg/d,每3天剂量减半,静脉滴注,共12天。4月8日改为口服阿赛松治疗,每次16mg,每日3次,同时给予输血、止血治疗,效果不明显。4月14日加用环孢霉素A100mg,每日3次。同年6月初,患者双小腿皮下变软、输血次数较前减少、血红蛋白可维持在70～80g/L。7月份以后,牙龈等处出血停止。8月份双上肢及小腿皮下硬肿消退。

讨论:嗜酸性筋膜炎又称嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎,是一种少见的,主要以筋膜弥漫性肿胀、硬化为特点的疾患,病因尚不清楚。此病可伴发过敏性紫癜、再障、Graves病、干燥综合征等。约47.6%的患者嗜酸粒细胞增高。一般病程进展缓慢,经治疗可缓解,预后较好。本例，我们根据其典型的临床表现、实验室检查及病变部位活检,嗜酸性筋膜炎伴发再障诊断明确。此例嗜酸粒细胞计数不高可能与伴发再障、骨髓增生不良有关。本例再障继发于风湿性疾病,网硬蛋白可为阳性。本例伴发再障,出血凶险,病情重,治疗中糖皮质激素和免疫抑制剂起了很大作用,特别是环孢霉素A使用后,效果尤为明显,可以认为免疫抑制剂将成为治疗再障和风湿性疾病的首选药物。此患者治疗6个月后皮下硬肿方消退,血象尚未恢复,仍需要输血治疗。可见,本病预后与并发症的类型及严重程度密切相关。

(收稿:1998-02-09修回:1998-05-20)

(校对:徐丽娟张志方)