关键词： 淋巴瘤，淋巴母细胞

摘要目的：探讨淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)临床病理及免疫学特征。方法：对18例LBL的临床、细胞形态学、免疫表型以及其对治疗、预后的影响进行了分析。结果：18例中骨髓浸润14例，淋巴瘤白血病10例，纵隔肿物9例。病理曲核细胞型15例，均为T细胞标记。全组完全缓解6例，3例B细胞型均完全缓解。18例患者中位存活期10.1个月，5年生存率11.2%。结论：LBL男性多见，发病年龄轻，易累及骨髓、纵隔。曲核、T细胞型为主。治疗反应差，生存期短，但B细胞型LBL预后相对较佳。

Report of 18 cases lymphoblastic lymphomaZhang Xiumei, lu Zhenxia, Feng Xuemei, et al.Department of Hematology, The Third clinical College, Norman Bethune University of Medical Sciences, Changchun130031

AbstractObjective:To identify the clinical, pathological, and immunological characteristics of lymphoblastic lymphoma (LBL).Methods: The relation of clinical features, cellular morphology and immuno-phenotypes to the treatment outcome and prognosis was analyzed in 18 lBL patients.Results: The patients were 15 males and 3 females with a median age of 27 years. Fourteen cases showed bone marrow infiltration,10 lymphoma leukemia and 9 mediastinal tumor. Fifteen cases were of convoluted cell type expressed T cell marker, three patients were of B-cell type and all achieved complete remission. The 5 year survival rate of the 18 cases was 11.2% with a median survival duration of 10.1 months.Conclusion: LBL was found predominantly in male with a younger onset age, and was characterized by involvement of bone marrow and mediastina. The majority of LBL patients were of convoluted cell type expressed T cell marker. The patients showed poor response to therapy, while B-cell type showed a better prognosis than T-cell type.

Key word Lymphoma, lymphoblastic

淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma, LBL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的少见类型，具有独特的临床、病理与免疫分型等特征。我院于1983年12月～1997年11月收治429例NHL患者中LBL有18例，现报告如下。

临 床 资 料

1一般资料18例均为住院患者，占同期NHL的4.2%，男15例，女3例，年龄14～65岁，中位年龄27岁。从发病至确诊的中位时间为2.9个月(15天～7个月)。病程中出现纵隔肿物9例(50%)，其中伴上腔静脉压迫症3例。胸腔积液、肺内肿物及呼吸窘迫综合征各1例。淋巴母细胞性白血病(LBLL)10例(55.6%)，其中合并中枢神经系统白血病4例，颅内肿物及面瘫各1例。肝脾肿大0.5～1.0cm者各3例。浅表淋巴结肿大10例(55.6%)。扁桃体肿大及皮肤结节各1例。临床分期Ⅲ_A4例，Ⅳ_Ａ 10例，Ⅳ_Ｂ 4例。

2血象及骨髓象Hb＜110g/L者3例；WBC ＞10×10^９/L者7例，最高为41×10^９/L，＜4×10^９/L者2例，分类淋巴细胞增高者6例，淋巴母细胞性淋巴瘤细胞0～0.27；BPC＜100×10^９/L者5例。骨髓象大致正常者4例，淋巴母细胞性淋巴瘤细胞≥0.05者14例，其中10例淋巴母细胞性淋巴瘤细胞占0.20～0.83。

3病理及免疫分型18例LBL病理组织学曲核细胞型15例，均呈T细胞标记(TLBL)，而3例非曲核细胞型均为B细胞(BLBL)。

4治疗及预后18例LBL中11例采用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)加PVP(足叶乙甙、顺铂)方案，7例给予威猛+阿糖胞苷，伴中枢神经系统白血病者鞘内交替注入甲氨蝶呤与阿糖胞苷。其中3例BLBL均获完全缓解(CR)。全组CR6例(33.3%)；部分缓解9例(50.0%)；3例TLBL呈进行性加重(6.7%)。生存期1～84个月，5年生存率为11.2%，中位生存期10.1个月。其中生存期最长者为14岁的BLBL，从无纵隔肿块及LBLL，CR后巩固强化及维持治疗4年余，现仍无病生存中。总之，18例中B细胞型CR率、生存期及5年生存率均优于T细胞型。死亡12例中死于LBLL伴脑出血4例，重病感染及淋巴瘤晚期伴脏器衰竭者各3例，上腔静脉压迫症及呼吸窘迫综合征各1例。

讨论

1LBL的发病率及临床特点自1905年Sternberg首次报告1例LBL之后，国内外相继有许多零星报告，发病率占NHL的4%～12%^［1～3］。本组发病占同期NHL的4.2%。Dorfman归纳其临床特点为：①好发于较大年龄的儿童和青年；②男性多于女性；③确诊时常伴有纵隔病变；④病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为淋巴母细胞白血病；⑤肿瘤细胞常有T细胞标记^［2］。本组18例LBL的临床特点与上述记载大致相符，侵犯纵隔者9例，伴骨髓浸润14例，并迅速转化为LBLL，为致死性并发症之一，对各种化疗效果不佳，同时CR后多于1～2个月内复发，病情呈急起急落状态。本组死亡12例中以LBLL伴脑出血者最多，占33.3%，此外，本组扁桃体肿大、皮肤结节、颅内及肺内肿物各1例(5.6%)。提示该型病程中还易发生结外病变或肿物形成，可能与LBL预后不良密切相关。

2LBL的病理、免疫分型与预后LBL的病理组织学分为两个亚型，即曲核和非曲核型。前者占LBL的65%～90%^{［1，3，4］}，其细胞来源于前T淋巴细胞，即前胸腺、胸腺细胞，亦称中央T细胞；少数来自外周T细胞^［1，3］。相反，许越香等^［4］报告13例TLBL中外周T细胞高达69.3%，提出这一细胞来源可能是我国LBL的一个特点，而非曲核型较少见，多来自B细胞，亦可为T或非T、非B细胞，其中BLBL属前前B或前B阶段。我组病理亚型曲核型15例(83.3%)，免疫分型均来自T细胞，而非曲核型3例(16.7%)，均呈B细胞标记。因未做T、B细胞亚型检测，故对细胞起源阶段尚不能阐明。

关于LBL的病理、免疫分型与预后分析，多数学者提出非曲核型优于曲核型；BLBL的生存期明显优于TLBL，中位生存期分别为31，8个月。TLBL较BLBL易累及纵隔及并发LBLL也是预后不佳的重要因素^{［1，2，5，6］}。我组3例非曲核型BLBL均获CR，其中1例生存期达84个月仍无复发。还有3例曲核型TLBL亦获CR。CR的6例中均无纵隔肿物及并发LBLL。而另3例曲核型TLBL合并LBLL者病情呈进行性加重，生存期仅1～6个月。

3LBL与急性淋巴细胞白血病(ALL)的鉴别LBL病程中约80%有骨髓侵犯，53%转化为LBLL^［2］。从骨髓象出现幼稚细胞及某些临床表现来看二者极易混淆，常导致误诊。但细胞形态及来源与预后等却截然不同，LBL或LBLL与ALL相比具有下列特点：①浅表淋巴结肿大多见，坚硬而大易融合；②纵隔肿物约占50%，且巨大；③中枢神经系统受累见于疾病活动期；④肝脾肿大少见且为轻度；⑤外周血Hb、WBC、BPC正常为多，LBLL时可有淋巴母细胞；⑥骨髓三系造血多为正常，淋巴母细胞的百分数可无或较低，且因骨髓侵犯程度而异；⑦异常细胞65%～90%来自T细胞，细胞核扭曲、折叠，呈脑回样、花瓣状，浆少；⑧病理淋巴细胞浸润仅限于淋巴结或受累脏器、组织，可有点状坏死和巨噬细胞反应(星空现象)，分裂相多见；⑨预后差。由于ALL预后较好，5年生存率成人约50%，其化疗方案与LBL或LBLL相比简单易行，因此必须重视二者的鉴别，其中最重要的是及时采取受累淋巴结或组织病理检查，严格区分细胞形态及免疫标记，做T、B细胞亚型分类确定细胞的起源阶段，对准确诊断、恰当治疗、评估预后和进一步掌握我国LBL的特点均有相当价值。

参 考 文 献

1小岛瑞，花冈正男，须知泰山，他.新分类にズる恶性リンパ肿カトラス. 第1版. 东京：文光堂，1984.72-74.

2孙曾一，俞鲁谊，许立功，主编. 恶性淋巴瘤. 第1版.上海：上海科学技术文献出版社，1988. 230-235.

3朱梅刚，周志绍. 淋巴组织增生性疾病病理学. 第1版.广州：广东高等教育出版社，1994. 97，106.

4许越香，涂莲英，张华志，等. 淋巴母细胞淋巴瘤14例光镜、电镜形态，细胞化学和免疫学观察分析.淋巴瘤学刊，1985，8：21-25．

5张秀梅，三浦亮，中金本明彦，等.吉林省与日本秋田县非何杰金淋巴瘤的免疫分型与临床关系(附217例报告).中华肿瘤杂志，1995，17：191-193.

6Yeh KH, Cheng AL, Su IJ, et al. Prognostic significance of immunophenotypes in adult lymphoblastic lymphomas. Anticancer Res, 1997, 17:2269-2272.

(收稿：1997-12-29修回：1998-05-11)

(校对：董文革)