原发性骨髓纤维化（PMF）临床并不少见，但以门静脉高压为主要表现的病例报道甚少，现将本院1985～1997年收治的6例分析如下。

病例分析

1一般资料男3例，女3例，平均年龄59.2岁。

2病史及体检资料

主诉：左上腹包块或左上腹胀满伴乏力4例，呕血1例，面黄、消瘦1例。

病史：除1例呕血者发病6天,既往无明显疾病史外，病程为1年者2例，7～20年者3例。

体检：6例均有肝、脾大，肝最大者肋缘下5cm，脾最大者肋缘下2线可达17cm，肝、脾均质韧或质硬，腹水征阳性3例。

3血液学及生化学检查患者大多有不同程度的贫血（Hb 49～115g/L，±s为86.5±22.7g／L）；外周血白细胞大多正常或偏高［（2．1～16.4）×10⁹／L，±s为(8.68±5.01)×10⁹／L］；血小板大多正常［（34～261)×10⁹／L，±s为(153.17±65．93)×10⁹／L］；肝功能除1例ALT(GPT)稍偏高，A／G倒置外，余均在正常范围，HBsAg均阴性;骨髓穿刺细胞学及活检病理学检查均为骨髓纤维化(MF)（中～中晚期）。

4B超检查肝脏大多轻度肿大，为慢性肝病影像，肝硬化特征不明显；门静脉（PV）、脾门脾静脉（SV）均增宽，内径分别为1．2～1．7cm（1．4±0．2cm），0．7～1.4cm（1．1±0．3cm），显示PV压力升高；3例行X线钡餐透视者均有不同程度的食道下段及胃底静脉曲张；3例行核素扫描者均示肝、脾肿大为髓外造血所致。

讨论

1本组以门静脉高压为主要表现的PMF首发临床症状多为左上腹包块及左上腹胀满，这主要为脾脏肿大所致。患者可在较长时间内无其他症状，发展较快或病情较重者多以门静脉高压并发症的形式为首发或主要表现，如上消化道出血等。

2本组患者均在脾大同时有肝大，此与肝硬化所致门静脉高压时肝脏多缩小不同。B超检查多表现为慢性肝病，硬化的特征不明显，但门静脉高压特征显著。生化检查,大多数患者肝功能尚好，说明本组患者肝脏损害仅为继发性病变。一般认为，PMF肝脏损害同脾脏一样，为髓外造血、髓样化生所致，而非肝细胞本身病变，故在相当长时间内肝功能良好。门静脉高压的原因尚不清楚，目前报道的病例显示可能与异位造血引起肝窦状隙阻塞或脾血流量增加以及门静脉系统血栓形成有关^［1～3］。

3本组患者均脾大，但与肝硬化所致者不同：多表现为巨脾，而肝硬化者多为轻、中度大；脾亢表现较少，外周血白细胞、血红蛋白、血小板减少均不明显，白细胞甚至高于正常，这可能与脾大原因主要为脾脏髓外造血有关。本组患者骨髓穿刺均为MF中～中晚期，说明门静脉高压可能并非PMF（尤其是中晚期）的少见表现，之所以报道较少，可能与忽视了门静脉高压的有关检查（如B超、食道X线钡餐透视）有一定关系。

4由本组病例所得到的提示：①对于有巨脾、门静脉高压，但肝功能尚好、脾亢不明显者，应常规做骨髓穿刺并活检，可有助于尽早明确诊断。本组有2例患者首先入住消化科诊治，后经骨髓穿刺确诊，说明该类患者易误诊为其他可致门静脉高压的疾病。②骨髓纤维化，尤其是中、晚期患者，应常规并追踪检查肝、胆系统B超，X线食道钡餐透视，以明确并追踪有无门静脉高压及食道静脉曲张，以利于尽早治疗，预防消化道出血等门静脉高压并发症的发生。

参 考 文 献

1Bregani ER,Corneo G,Pogliani EM,et al.Antiphospholipid antibodies and splenic thrombosis in a patient with idiopathic myelofibrosis(antiphospholipid antibodies and thrombosis). Haematol,1992,77:516-517.

2何定珠.骨髓纤维化伴门脉高压症一例.中华内科杂志,1994,33:40.

3Takasaki M,Takahashi I,Takamatsu M,et al.Endoscopic injection clerotherapy for esophageal variceal hemorrhage in a patient with idiopathic myelofibrosis.J Gastroenterol,1996,31:260-262.

(收稿:1997-08-18修回:1998-03-20)

(校对:仵乾玉)