患者,女,28岁。因乏力、心悸1年,症状加重伴发热、双下肢水肿1个月,于1996年10月6日住院。查体:体温38.5℃,脉率122次/分;重度贫血貌,面部有蝶形红斑,全身皮肤、粘膜未见出血点及黄染;浅表淋巴结未触及;呼吸音粗,双肺闻及少量湿口罗音;心率122 次/分,律齐,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音;肝肋缘下未扪及;脾左肋缘下10cm,质韧,无压痛;双下肢中度水肿。实验室检查:WBC 12.2×10
9/L,淋巴细胞0.41,粒细胞0.58,单核细胞0.01,Hb 49g/L,BPC 76×10
9/L,Ret 0.012,血片中可见有核红细胞;血沉130mm/h;抗核抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性;Coombs试验阴性。肝功能:白蛋白23g/L,球蛋白38g/L,总胆红素13.1μmol/L,ALT(GPT)766.8nmol*s
-1/L,AST(GOT)516.8nmol*s
-1/L。肾功能:尿素氮3.7mmol/L,肌酐41.0μmol/L。X线胸片示心影增大,肺纹理增粗。心电图:窦性心率,心前区导联T波低平。两次骨髓穿刺,骨质坚硬,均干抽;骨髓活检病理切片:造血组织明显减少,骨髓可见中度纤维化。诊断:系统性红斑狼疮合并骨髓纤维化。入院后给予输血、抗生素等治疗后一般情况好转,肺部感染控制。同时给予泼尼松60mg/d,雷公藤10mg， 1日3次等免疫抑制剂治疗。18天后复查血象:WBC 3.7×10
9/L,淋巴细胞0.64,粒细胞0.34,单核细胞0.02,有核红细胞6个/100个白细胞,Hb 84g/L,BPC 23×10
9/L;血沉45mm/h;抗核抗体及抗双链DNA抗体均转为阴性;脾脏无明显回缩;骨髓穿刺仍干抽,骨髓活检病理切片仍呈中度纤维化。患者于住院第22天因感染导致败血症,出现持续高热、呼吸困难,终因急性左心衰,抢救无效死亡。
(收稿:1997-11-17修回:1998-03-20)
(校对:王叶青)
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