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两年发生五次血细胞下降的骨髓纤维化症一例

2022-07-29
来源:求医网
患者,男,42岁。于1994年8月16日第1次入院。患者入院前出现发热、咽痛、头痛,用青霉素等药物治疗后热退,渐感头昏、乏力、面色苍白,无出血倾向及骨关节疼痛。查体:重度贫血貌,皮肤、粘膜无出血点,胸骨无压痛,心、肺正常,肝、脾淋巴结无肿大。Hb 40g/L, WBC 2.2×109/L,BPC 135×109/L,Ret 0.005,外周血偶见幼稚细胞。5例骨髓穿刺髂骨均为干抽,胸骨骨髓示,增生活跃,原粒0.130,早幼粒0.145,中幼粒0.175,晚幼粒0.100,杆状核0.240,分叶核0.130,早幼红0.005,淋巴细胞0.165,单核细胞0.010。未做骨髓活检。入院后用胸腺肽及先锋Ⅴ号静滴,自觉症状开始好转。9月1日Hb 60g/L,WBC 3.5×109/L,BPC 187×109/L,髂骨骨髓增生活跃,原粒0.020,中幼粒0.050,晚幼粒0.180,杆状核0.190,分叶核0.180,嗜酸0.005,早幼红0.055,中幼红0.245,晚幼红0.135,淋巴细胞0.090,单核细胞0.005。好转出院。出院后约1个月复查血象正常。

1995年5月于感冒后又出现头昏、乏力,血象提示为贫血,未行骨穿及骨髓活检,门诊输血一次,未经特殊治疗,约半月症状改善,1个月后复查血象正常。

1995年9月19日,因头昏、乏力半月,发热伴肛周痛10天而第2次入院。查体:体温38.2℃,重度贫血貌,未见皮下出血点,皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺无异常,肝大右肋下3.0cm,质软,脾未及,肛周皮肤红肿,可见破溃,触痛明显。Hb 35g/L, WBC 1.0×109/L, BPC 98×109/L, Ret 0.002, ALT(GPT) 1583.65nmol*s-1/L (正常值 <616.79nmol*s-1/L)。先后行7次骨髓穿刺(包括胸骨2次),均为干抽,骨髓病理显示骨髓纤维化伴有原始粒细胞极度增生。入院后经输血、保肝、抗炎、对症治疗,症状无好转,高热持续不退,血象继续下降。10月12日Hb 35g/L,WBC 1.0×109/L,BPC 25×109/L,出现肛周脓肿,行切开引流及大剂量抗生素治疗。10月19日起热退,血象开始恢复,Hb 55g/L, WBC 0.6×109/L, BPC 64×109/L。11月19日Hb 100g/L, WBC 2.8×109/L,BPC 128×109/L,骨髓象示增生明显活跃,原粒0.005,早幼粒0.005,中幼粒0.145,晚幼粒0.110,杆状核0.175,分叶核0.075,嗜酸0.025,早幼红0.005,中幼红0.120,晚幼红0.255,淋巴细胞0.090,单核细胞0.005,浆细胞0.005。骨髓病理示骨髓纤维化伴有粒、红、巨三系增生。住院期间行多系统、多方面检查均正常,12月4日血象正常,治愈出院。

1996年2月6日又因咳嗽、咽痛伴苍白、乏力半月第3次入院。入院时重度贫血貌,皮下少许出血点,肝、脾、淋巴结不大,Hb 30g/L, WBC 0.3×109/L,BPC 21×109/L, Ret 0.001。骨穿多次(包括胸骨)均为干抽,骨髓病理同1995年9月。入院后行输血、抗炎、对症治疗无好转,先后发生蜂窝组织炎、支气管炎、化脓性扁桃体炎、阑尾炎及腹膜炎等,用多种抗生素及输血治疗,血象恢复不显著,4月27日Hb 80g/L, WBC 0.3×109/L,BPC 45×109/L,转中国医学科学院血液病医院治疗后血象逐渐恢复正常,骨髓象大致正常。微小病毒B19(+)。骨髓病理显示,骨髓纤维化伴粒、红、巨三系增生。诊断为骨髓纤维化伴急性造血功能停滞,于1996年5月好转出院。

1996年7月28日又因苍白、乏力5天伴意识障碍1天第4次入院。查体:意识模糊,重度贫血貌,周身散在出血点及瘀斑,齿龈及鼻出血,双肺布满干、湿口罗音,全腹轻度弥漫性压痛。Hb 50g/L,WBC 0.8×109/L, BPC 9×109/L,Ret 0。因患者状态差,未行骨髓穿刺。经抗炎、输血、对症治疗无效,于7月19日因脑出血死亡。

(收稿:1997-06-20修回:1997-10-27)

(校对:张吉贤)