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遗传性椭圆形红细胞增多症伴再生障碍性贫血一例

2022-07-29
来源:求医网
物及氯霉素、磺胺药、解热镇痛药史。5个月前在当地查Hb70g/L,经抗贫血治疗无明显效果。查体:面色苍白,全身浅表淋巴结未触及,皮肤、巩膜无黄染及瘀点、瘀斑,心率80次

/分,无病理性杂音,腹平软,肝、脾肋缘下未扪及,神经系统未发现异常。实验室检查:Hb 50g/L,WBC 2.9×109/L,BPC47×109/L,Ret 0.005,多数成熟红细胞呈椭圆形;尿胆红素(-),尿胆原4.2μmol/L,天冬氨酸转氨酶48IU/L(速率法);B超:肝正常,脾厚2.5cm,肋缘下0.5cm;骨髓象:增生减低,粒系占0.220,红系占0.035,粒∶红=6.3∶1,粒细胞形态未见明显改变,大多数成熟红细胞呈椭圆形,占0.780,淋巴细胞比例增高,以成熟淋巴细胞为主,形态大致正常,巨核细胞全片1个,血小板少见;细胞外铁(+);骨髓小粒以非造血细胞为主;红细胞脆性试验、血红蛋白电泳均未见异常。诊断:遗传性椭圆形红细胞增多症,再生障碍性贫血。其母外周血大多数红细胞呈椭圆形;其父外周血成熟红细胞形态大致正常。入院后给予康力龙、利血生、硝酸一叶秋艹碱、皮质激素、胸腺肽等治疗,外周血象改善,住院27天出院。出院时检查WBC8.9×109/L,Hb 70g/L,BPC 49×109/L,Ret0.009]

(收稿:1997-06-10修回:1997-09-16)

(校对:徐丽娟)