患者，男，46岁。因乏力、面色苍白、黄疸40年，胸闷半年，于1996年6 月10日入院。患者６岁开始感到乏力、活动时心悸、气促，并发现患者面色苍白、巩膜黄染，但无阳性家族史。曾多次在我院住院检查，发现有中度贫血、脾大及间接胆红素增高，溶血检查除外周血、骨髓中球形红细胞增多（0.15～0.20）、红细胞脆性试验增高（开始溶血0.60，完全溶血0.50）外，其它指标均正常。故考虑为ＨＳ。1996年初患者出现胸闷，门诊Ｘ线胸片发现有左下肺野密影，遂收住我院心胸外科。查体：体温37℃，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结不肿大；心肺未见异常；肝右肋缘下７cm，质中，无压痛；脾ＡＢ线13cm，ＡＣ线12cm，ＤＥ线-4cm，质硬。实验室检查：Hb 48g／Ｌ，RBC 1.56×10
１２／Ｌ，Ｒet 0.05，WBC 6.6×10
９／Ｌ，分类正常，BPC 209×10
９／Ｌ。骨髓象：增生活跃，粒红比为3.4∶1，球形红细胞占0.17，其它未见明显异常。红细胞脆性试验：开始溶血0.64，完全溶血0.52。酸化甘油溶解试验阳性。血红蛋白电泳分析、G6PD活性测定均正常。Coombs、Ham试验阴性。肝功检查除间接胆红素43μmol／Ｌ外，其余正常。ＣＴ示后纵隔多发性肿物。遂于1997年1 月10日行左侧纵隔肿物切除术及脾切除术。术中见纵隔内相当第７～９胸椎椎体左侧、胸主动脉后方有囊性包块３个，内为血性粘冻样液。脾22cm×14cm，与后腹膜粘连。标本病理结果：３个纵隔肿块分别为4.5cm×2.0cm×2.5cm、3.0cm×2.5cm×2.0cm、3.2cm×3.0cm×2.0cm，分叶结节状，深红色，有完整包膜。切面深红微黄，质脆。镜下可见脂肪组织，各阶段幼红、幼粒及巨核细胞。脾组织中髓索高度瘀血，血窦内皮细胞增生成立方形，窦腔内可见有核红细胞，脾小体减少。病理诊断：①左纵隔异位造血；②符合溶血性贫血脾脏病理变化。患者术后恢复良好，症状缓解，半月后复查Hb 152g／Ｌ，RBC 4.8×10
１２／Ｌ，WBC 15.9×10
９／Ｌ，BPC 502×10
９／Ｌ，肝功能正常。
ＨＳ并发异位造血可能是由于机体对溶血后红髓不能进行相应代偿或代偿不全的一种反
应，从而增加造血，减轻组织缺氧。异位造血灶若出现在某些特殊部位，引起压迫症状，则
易误诊为肿瘤，临床医师应予注意。由于髓外造血具有代偿意义，因此一般不需特殊治疗；
若异位造血灶过大，部位特殊，对重要脏器构成影响，则应在解决引起溶血的直接或间接原
因（如切脾）的基础上，再行异位造血灶的切除，从而避免复发。
志谢：本文承中国医学科学院血液学研究所褚建新教授审阅、修改，特此致谢
(收稿：1997-05-06 修回：1997-06-28)
(校对：王汝瑞)
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