Gao Y, Yang JZ

Subject headings pancreatic neoplasms/pathology; review literature;

pancreablastoma/therapy; pancreablastoma/diagnosis

中国图书资料分类号 R 735.9

胰母细胞瘤临床罕见，截至1997年3月国内文献［1-5］仅报道7例，国外文献［6-10］报道67例，最近本院发现证实1例，现结合文献资料作一综述。

1 命名

1957年Becker^［11］报道了首例成功的胰头十二指肠切除术治疗婴儿胰腺癌症的病例，其组织病理学分析含有鳞状小体成份，符合胰母细胞瘤的部分病理特征，但当时并未使用胰母细胞瘤的名称. Frable et al^［12］于1971年系统描述了另1例胰母细胞瘤的组织病理学特点，但称之为“婴儿型胰腺癌”。

文献中首次提出胰母细胞瘤(pancreatoblastoma, pB)概念的是Horie et al^［13］，他于 1977年详细分析2例婴儿型胰腺癌的形态学特征，发现其结构相似于胚胎第

8wk的胰腺，具有错构母细胞瘤性本质，故命名为胰母细胞瘤(PB)。

2 流行病学

由于PB在文献中多以个案形式报道，故确切的人群发病率难以估算，Cubill和Fitzgerald认为PB占胰腺非内分泌性肿瘤的0.16%^［14］。在儿童中，PB占胰腺恶性肿瘤的25%。值得注意的是，在已报道的病例中，48%为亚洲人，其中又以日本报道最多(22例)，其次是中国(8例). Klimstra等分析了一组美国本土发现的PB病例，共14例，其中21%(3例)为亚裔，这一比例明显高于亚裔在美国的人口占有率^［7］。

3 病理学^［1，7］

PB可发生于胰腺各个部位，但以胰头部最为常见，约占41%，其次是胰体、胰尾部，全胰PB少见，仅占全部病例的4%. 肿瘤大小不等，最大可达20cm×

14cm×12cm，最小者直径为2.5cm，大多数病例有完整包膜，部分瘤体表现为分叶状.切面常呈棕色或黄色，中央区可有坏死，少数肿瘤因钙化明显切面呈砂砾状结构。

PB的形态学特征与人胚胎第8周的胰腺组织相似，瘤组织主要由上皮成分和间叶成分构成，细胞丰富，均一的上皮细胞排列成巢状.多可见良好的腺样结构形成，部分病例还表现为局灶性腺管形成；由梭形细胞巢构成的鳞状小体是

pB特异性组织病理特征之一.除此之外，瘤组织还富含间叶细胞成分如肌源性细胞、骨样组织等；免疫组化的研究显示，PB组织同时表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化的特征，其中胰酶阳性病例占100%，内分泌标志(如NSE、

cg-A、胰高血糖素等)阳性病例为82%，标志着腺管分化的癌胚抗原和/或粘蛋白阳性病例为85%. 这种多向性分化的表现是PB的共同特征，符合母细胞瘤的本质。

对部分PB超微结构的研究显示，PB最常见的表现是具有腺样分化特征，部分病例瘤组织内还可见粘蛋白原颗粒和神经内分泌颗粒. Wiley等对1例PB进行了细胞遗传学和流式细胞术分析，流式细胞术发现瘤细胞群体主要由近2倍体细胞和近4倍体细胞组成；细胞遗传学研究证实t(13；22)(q10;q10)出现在近

2倍体和近4倍体瘤细胞中，另外在近4倍体细胞中还发现t(13；13)(q10;q10)、

i(6p)(p10)和del(1)，1号、6号、13号和22号染色体的缺失几乎发生在所有近

4倍体瘤细胞中^［15］。

4 临床特征^［1-5,7］

84%的PB发生于儿童阶段，年龄从新生儿～8岁不等，平均6.3岁；成人PB病例仅占全部PB的14%(9例)发病年龄为19岁～68岁，平均42.5岁；另有极少数病例(3例，4%)发生于青少年阶段。男、女发病之比为1.2∶1。

PB无特异性临床症状，最常见的临床表现是上腹部包块(70%)，其次是上腹部疼痛，少部分病例还表现为腹泻、梗阻性黄疸、恶心呕吐、体重下降、发热等。部分新生儿患者还合并有Beckwith-Wiedemann综合征. 值得提出的是约有17%的PB病例伴有血清AFP浓度升高，少数病例虽然血清AFP浓度正常，但瘤组织AFP免疫组化显色阳性。

PB具有恶性肿瘤典型的临床特征，常表现为局部浸润、复发和(或)转移，部分可发生血管和神经周围浸润. 综合文献报道，约40%的PB有远处转移，其中以肝脏、区域淋巴结和肺最为常见。

5 诊断与鉴别诊断

PB的临床诊断较困难，发现儿童上腹部包块应想到本病的可能，B超、CT、核磁共振和核素扫描对胰腺肿块的定位有帮助，但均无特异性.胰腺肿块伴有血清

aFP水平升高常提示本病可能^［16］。本病的诊断有赖于病理学检查. horie提出PB病理诊断标准是：①具有被膜；②来自腹侧胰头包块；③明显的胰腺器官样结构，有鳞状小体和含有酶原颗粒的腺泡细胞^［17］.

PB应与其他肿瘤相鉴别，如胰腺腺细胞癌(ancinar cell carcinoma, ACC)、胰腺实体乳头状上皮肿瘤(solid and papillary epithelial neoplasm, SPEN)、胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine neoplasm, PEN)等，鉴别的要点主要依据病理学，下述两方面是PB独有的病理特征，以资与胰腺其他肿瘤相鉴别：①组织形态学上显示有鳞状小体细胞；②瘤组织由多源性胰腺细胞组成，同时表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化。

6 治疗

6.1 外科手术^［1-7］ 根治性切除手术是治疗本病的最主要方法，如能实施，常可获得良好的疗效，手术要根据肿瘤部位、大小以及与周围组织的关系、有无远处转移而定，常用的为胰头、十二指肠切除术，胰体尾切除术等。

6.2 化学治疗^{［7,18,19］} PB对化疗敏感，但作用短暂而局限，作为综合治疗的一部分，术前化疗可使肿瘤缩小，手术切除率提高；对于肿瘤已切除的患者，化疗能起到良好的辅助治疗效果；而对于失去手术切除机会或复发的患者，化疗也能起到部分缓解作用. 常用化疗方案如PVB (顺铂，长春新碱，博莱霉素)或顺铂加去甲柔红霉素。

6.3 放射治疗 放射对PB有效，Griffin等曾报道用直线加速器治疗PB术后局部复发的病例，经7wk系统放疗，瘤体逐渐缩小，最后消失，随访2a无复发^［20］。

7 预后^［6,7］

随访的PB病例中约40%死于肿瘤转移和(或)复发，已故患者的平均生存期为17个月，最长者不超过3.5a. PB的术后1a存活率约56%，2a存活率33%，3a存活率19%，

5a存活率10%. 最长存活期为22a。

能否及时切除肿瘤是影响预后的关键；另外，Klimstra等报道认为成人PB患者的预后较儿童患者差，这可能与婴幼儿腹部肿块易于早期发现，从而使PB能够尽早得到治疗有关，同时也提示成人与儿童PB可能还存在着生物行为上的差异。

通讯作者 高毅

8 参考文献

1颜道真，孟宪钦. 胰母细胞瘤.中华肿瘤杂志，1981；3(4)：266-267

2秦如章，兰继承，曹平，王永信，臧学志.核素扫描诊断罕见的胰母细胞瘤1例报告. 中华核医学杂志，1989；9(4)：212

3陈桦，徐克舒. 胰腺母细胞瘤1例. 中华肿瘤杂志，1991；13(3)：239

4谢毅，仲伟霞. 胰腺母细胞瘤1例. 山东医药，1994；34(12)：57

5王宗敏，方周溪，谢丽微，高保辉，陈肖鸣. 胰腺母细胞瘤1例.中华病理学杂志，1995；24(3)：135

6Horie A, Haratake J, Jimi A, Matsumoto M, ishh N, Tsutsumi Y.

pancreatoblastoma in Japan, with differential diagnosis from papillary

cystic tumor (ductuloacincarcinoma) of t he pancreas. Acta Pathol

jpn, 1987;37(1):47-63

7Klimstra DS, Wenig BM, Adair CS, Heffess CS. Pancreatoblastoma:

a clinicopathologic study and review of the literature. Am J Surg Pathol,

1995;19(12):1371-1389

8Levey JM, Bannar BF. Adult pancreatoblastoma: a case report and

review of the literature. Am J Gastroenterol, 1996;91(9):1841-1844

9Murakami T, Ueke K, Kawakami H, Gondo T, Kuga T, Esato T et al.

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