设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
以先证者为线索对其家庭成员进行了追溯调查(见附图)，据先证者提供。其爷(Ⅰ)40岁发 病，反复腹水、腹胀，逐渐消瘦，病程5年，45岁时以肝、肾综合征死亡。其父(Ⅱ)同胞3人 ，2人为男性，分别以36岁、39岁发病，病程各持续8年、10年后死亡。先证者同胞6人，其 兄分别于37岁、40岁时起病，病程5年、7年后死亡。其1弟1妹未发病。
附图
讨论：调查发现家庭4代32人中，6人发病，5人死亡，以男性为主，均在30岁以后起病， 均以腹胀、腹水、纳差及逐渐消瘦为主要表现，且连续3代发病，本家系病例特点：①3代均 为男性发病。②年龄均较轻，在30～40岁之间，第4代年龄小，未发病，最小8岁，最大21岁 。各种实验室及辅助检查无发病迹象。③家庭中发病年龄表现形式及病程基本相似。另外， 调查分析性别、年龄、遗传因素显性遗传为特点。说明本家系与遗传因素有关。
(19980204收稿)
