蛋白丢失性胃肠病(Protein-losinggastroenteropathy,PLG) 是指血浆蛋白质经胃肠道过多丢失的一系列胃肠道疾病，在许多患者中可导致低蛋白血症。 目前国内对PLG研究不多，为此我们复习文献并介绍近期发现的两个病例。

1临床资料

患者1，男性，58岁，因腹泻1年，加重伴双下肢浮肿3月于1994年12月12日入院。1993年 底以来大便每日4～5次，黄色糊状，无脓血，无里急后重。无发热、腹痛及黄疸等。无恶心 呕吐，但食欲减退。曾在当地医院就诊，当时大便常规未见异常，测血白蛋白24g/L。 曾给予抗生素、白蛋白等治疗，症状无好转。近3月来小便次数及量均减少。查体：消瘦、 贫血貌，未及肿大淋巴结。颜面无浮肿。未见肝掌及蜘蛛痣。巩膜无黄染。颈静脉无扩张。 心肺检查无殊。腹微膨隆，软，未见曲张静脉。全腹无压痛，肝脾肋下未及。移动性浊音阳 性。下肢中度凹陷性浮肿。实验室检查：入院当时血色素110g/L，白细胞5.1×10⁹/L ，淋巴细胞40%，中性粒细胞58%。尿常规：黄，清，镜检无殊。粪常规：黄，软，镜检无殊 。白蛋白24g/L，球蛋白26g/L，总蛋白50g/L。HBV全套阴性，HAVAb(-)，HCVAb(-)， AFP和CEA均阴性。尿蛋白定性阴性。胃镜提示十二指肠球部溃疡，直径0.4cm大小，胃窦 部轻度充血水肿。病理报告为慢性浅表性炎症。B超提示肝脏肿大，少量腹水，脾脏不大 。胸片未见异常。骨髓病理检查未见异常。心脏超声：轻度二尖瓣及三尖瓣返流。腹部CT： 少量腹水，右肾小囊肿。结肠镜提示结肠多发性息肉。入院后曾予白蛋白每日10g治疗3天 ，但血清白蛋白未升高，腹泻亦无好转。同时也予洛赛克等治疗十二指肠球部溃疡。1995年 1月4日经结肠镜摘除升结肠近回盲部1枚息肉，乙状结肠2枚息肉。病理报告为升结肠管状腺 瘤。1995年1月9日复查白蛋白29g/L，球蛋白26g/L，总蛋白54g/L。1995年1月18日再 行结肠镜摘除3枚直径1.0cm大小息肉。1995年1月26日复查白蛋白36g/L，球蛋白26g /L，总蛋白62g/L。1995年1月出院。出院时腹泻好转，下肢浮肿消退，腹水消失。

患者2，男性，22岁，因全身浮肿1年，腹胀半年，于1997年7月7日入院。1年前出现颜面 眼睑浮肿继而出现双下肢水肿、腹胀、尿量减少、大便稀糊状每日2～5次。入院前曾在多家 医院肾科诊治，因诊断不明转至我院肾科，再转至消化科。查体：未及肿大淋巴结，颜面无 浮肿，未见肝掌及蜘蛛痣，巩膜无黄染，颈部静脉无扩张。心肺检查无殊。腹部膨隆，软， 移动性浊音阳性，肝脾肋下未及。双下肢中度凹陷性水肿。实验室检查：血色素132g/L， 白细胞7.3×10⁹/L，淋巴细胞9.5%，中性粒细胞80.9%。大便白细胞(+++)，脓细胞(+++)。 尿常规：黄，清，无细胞，比重及pH正常，尿蛋白阴性。血清白蛋白11g/L，球蛋白16g /L，总蛋白27g/L。血胆固醇3.8mmol/L。IgA183，IgG404，IgM45，C₃76，H BsAg(+),HBcAbIgG(+),余阴性，HCVAb(+),AFP及CEA阴性。腹水无色微浑浊，白蛋白1.0g/L，糖5.9mmol/L，乳酸脱氢酶20u，腹水血清白蛋白浓度＜11g/L，腹水细菌培养 阴性，未见癌细胞。24小时尿蛋白定量8mg。B超示大量腹水，门脉主干1.1cm，脾不大 。小肠造影：小肠粘膜不规则破坏，大头针样充盈缺损、突起，考虑淋巴瘤或小肠淋巴管扩 张症。结肠镜未见异常。粪α₁-抗胰蛋白酶0.32mg/g(湿重)，血α₁-抗胰蛋白酶2 .443g/L。经腹腔镜检查，术中见整段小肠肠壁弥漫增厚，但未及肿大淋巴结，切开肠壁 见粘膜面成片的白色细颗粒状突起，直径0.1～0.2cm，似草莓样，取小块肠壁送病理检 查。病理所见：小肠粘膜固有膜内大量淋巴组织增生伴多量淋巴滤泡形成，其间有数个扩张 的淋巴管；粘膜下层也可见成片扩张的大小不一的淋巴管，有的还含有淋巴液。病理诊断为 原发性小肠淋巴管扩张症。术后指导患者采取饮食疗法，临床症状有所好转。

2讨论

胃肠道疾病伴低蛋白血症多数由于血浆蛋白从胃肠道丢失所致。蛋白丢失的机制主要有以 下3类^［1］：(1)细胞损伤或细胞丢失引起的粘膜通透性增加；(2)粘膜糜烂或溃疡； (3)淋巴管阻塞。PLG患者血清中各种蛋白含量下降的程度相差很大，低分解率的蛋白(如白 蛋白等)下降明显，而高分解率的蛋白改变不大。PLG患者除了血清蛋白减少外，其它血清成 分也减少。由于原发性或继发性的淋巴管扩张，肠道中淋巴细胞丢失引起血清淋巴细胞减少 ，故PLG患者常有细胞免疫功能的异常。PLG包括各种可引起血浆蛋白从胃肠道丢失的疾病。 因此其临床表现除了有共同的蛋白丢失引起的症状、体征之外，还有各自疾病的特征。PLG 主要可引起以下3大类疾病^［1］：(1)粘膜通透性增加：过敏性胃肠病、嗜酸细胞性 胃肠炎、Mnrier′s病、小肠细菌污染综合征。(2)粘膜糜烂或溃疡：该类疾病可以是局 限性或弥漫性；可以是良性疾病或恶性疾病。包括淀粉样变性，食管、胃、结肠的癌症及类 癌综合征、溃疡性结肠炎等。(3)淋巴管阻塞：心脏病，尤其是限制性心包炎、克隆氏病、 小肠淋巴管扩张症、淋巴瘤、Whipple's病等。PLG中的大多数疾病，如克隆氏病、胃肠道癌 等其蛋白丢失引起的临床表现不是该疾病的主要特征，对疾病的诊断和治疗影响不大。但是 原发性小肠淋巴管扩张症的蛋白丢失引起的临床表现常常是导致诊断的重要线索。

本文报告的两例PLG都有蛋白丢失引起的临床表现，包括双下肢浮肿，甚至腹水。患者2还 有免疫球蛋白下降和淋巴细胞减少。并且都没有肝、肾疾病引起蛋白丢失的证据。除此之外 ，这两例患者都有轻微腹泻。患者2因为低蛋白血症显著，长期在肾科就诊而未明确诊断。 正因为考虑到胃肠蛋白丢失的可能，进行小肠造影等一系列检查才得以明确诊断。患者1同 样也是经长期的白蛋白治疗无效，经结肠镜息肉摘除术清除结肠息肉后血清白蛋白逐渐升高 恢复正常，浮肿、腹水、腹泻等皆缓解。由此可见当低白蛋白血症不能用肝、肾等疾病解释 时要考虑到PLG的可能。

PLG的诊断主要是通过一系列的实验室手段证实血浆蛋白从胃肠道丢失。α₁-抗胰蛋白 酶很少被小肠蛋白酶分解，几乎完整地从粪中排泄。因此目前α₁-抗胰蛋白酶血浆清除 率是评价胃肠道蛋白丢失的最佳实验室检查^［2］。在没有腹泻的病人中α₁-抗胰 蛋白酶清除率大于24ml/d和腹泻患者大于56ml/d则提示蛋白丢失性胃肠病存在^{［2 ］}。因为肠道出血时，α₁-抗胰蛋白酶清除率会显著增加(可能导致假阳性)，因此大 便隐血阳性时，应慎重评价α₁-抗胰蛋白酶清除率的意义。此外胃病患者、未满1周的婴 儿都不适合做α₁-抗胰蛋白酶清除率检查^［2］。

原发性小肠淋巴管扩张症是PLG引发的一个最重要疾病。其诊断的主要依据为小肠造影、 小肠镜检查和小肠活检。小肠造影可见空肠和回肠皱襞均匀增厚，可见光滑的小结节状突起 或多数细小针尖样充盈缺损，空肠轻度扩张伴有节段液气平。小肠镜下有4个特点^［3］ ：白色绒毛；散在白色斑点；白色结节；粘膜下层隆起。即使粘膜活检阴性，如有上述表 现也应考虑小肠淋巴管扩张症。小肠淋巴管扩张症的小肠活检的组织学特征是肠壁淋巴管扩 张，一般以粘膜浅层及小肠绒毛内的淋巴管扩张为显著，但也可遍布整个粘膜层、粘膜下层 ，甚至浆膜下层^［4］。小肠淋巴管扩张也可能是淋巴瘤等引起，即继发性小肠淋巴 管扩张症。所以当小肠淋巴管扩张症的诊断明确时，尤其是有发热、体重减轻的患者，还应 行腹部CT等以排除淋巴瘤等。

PLG的治疗应该尽可能针对病因治疗。如本文患者1，摘除息肉可解除症状，升高白蛋白。 同样巨大肥厚性胃炎伴有大量蛋白丢失时，手术切除胃可以改善临床症状，纠正蛋白丢失。 针对继发性小肠淋巴管扩张症的原发病的特殊治疗可以减轻淋巴管扩张从而减少胃肠道蛋白 丢失。低脂饮食可以减少原发性小肠淋巴管扩张症蛋白的丢失。由于中链三酸甘油(6碳到12 碳)不需要经小肠淋巴液输送，不引起小肠淋巴流动，所以常被用于治疗这类患者。总之， 识别PLG的病因和采取适当的外科、内科和/或饮食干预，半数以上的患者可以全部或部分缓 解因胃肠道大量丢失蛋白引起的低蛋白血症、水肿和临床及实验室表现^［5］。

参考文献

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2StryglerB,NierorMJ,SantangeloWC,etal.α₁-Antitrypsinex cretioninstoolinnormalsubjectsandinpatientswithgastrointesti naldisorders.Gastroenterology,1990,99∶1380-1383.

3AoyagiK,lidaM,YaoT,etal.Characteristicendoscopic featuresofintestinallymphangiectasia:correlationwithhistologicalfi ndings.HepatoGastroenterology,1997,44(13)∶133-138.

4MingSC,GoldmanH.PathologyoftheGastroin