讨论血管中心性淋巴瘤样肉芽肿病,可发生在任何年龄,临床表现复杂,除肺、气管支气管病变外,常累及皮肤、肾、消化道及中枢神经系统等。疾病初期有呼吸道症状,如发热、咳嗽,咳痰、胸痛、呼吸困难,随病情发展可导致呼吸衰竭。皮肤病变常见大片红斑皮疹、丘疹及皮下结节,明显的肾脏病变罕见。胸片常显示:双肺周边及下肺多发结节,可有空洞形成。病变下叶多见,可呈现单侧肺内结节病变,肺门淋巴结肿大者少见,少数患者可有胸液[1],类似肺癌或转移癌,少数有大片肺浸润阴影。免疫球蛋白IgM或IgG轻度增高。
本病诊断较困难,临床上易误诊。本例有支气管侵犯,支气管镜活检病理曾误诊为支气管内膜结核。支气管内膜结核CT表现常见为肺动脉伴行的支气管变粗,周围可有浸润,但很少有团块毛刺表现,可沿支气管播散病灶。在确定本病时还应与Wegener肉芽肿病和淋巴瘤鉴别。血管中心性淋巴瘤样肉芽肿病与Wegener肉芽肿病鉴别较困难,Wegener肉芽肿浸润的细胞中无异型淋巴细胞,但临床一般有典型三联症。淋巴瘤常伴有表浅、肺门、纵隔淋巴结肿大,浸润细胞为单一细胞,免疫过氧化酶检查为单克隆免疫球蛋白。目前有作者认为,血管中心性淋巴瘤样肉芽肿病就是淋巴瘤[2]。
冯慧芝李莉于维琴整理
参考文献:
1Fraser RG,Peter Pare JA,Pare PD. Diagnosis of disease of the chest. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunder, 1989:1561-1568.
2罗慰慈,主编. 现代呼吸病学.北京:人民军医出版,1997.648.
收稿日期:1999-10-23
