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讨论血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(AFH)是不同于恶性纤维组织细胞瘤的一种罕见的低～中度恶性肿瘤，Enzinger［1］于1979年首次描述并命名了该病。此前，AFH曾多被认为是恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的一个亚型。近年来的研究表明，AFH在临床和病理上与MFH明显不同，病死率低，预后明显好，但误诊率高，除了易与MFH混淆外，AFH还常误诊为其它类的肿瘤，如血管瘤、血管样肉瘤、血管内皮瘤、Kaposi肉瘤等，诊断主要依靠病理检查。AFH的病理学特征为：肉眼所见：肿瘤境界清楚，橡皮样质地，韧性感，色红褐，切面褐色间灰白色，多结节或多囊腔状，内有出血的肿块。显微镜下观察主要特点：(1)瘤细胞为增生的纤维母细胞和组织细胞样细胞，胞体圆或梭形，细胞界限不清，胞浆淡伊红，核呈泡状核，较空。瘤细胞的异型性轻于普通型恶性纤维组织细胞瘤。纤维母细胞和组织细胞样细胞排列为实心或蜂窝状，细胞内偶有含铁血黄素和脂质；(2)出血或囊性出血灶有时占居肿瘤的较大部位；(3)瘤组织内或周围有较多的慢性炎细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞。AFH多发于年轻的个体，除本例为老年患者外，也有老年AFH发病的报道，因此老年患者也不应忽视。AFH 65%发生在四肢部位，28%为躯干，头和颈部占7%［2］，原发胸壁的本例尚属首例。本例患者的影像学诊断曾认为肺癌可能性大，肺癌与AFH的预后相差甚大，AFH的病死率仅为1%［2］，治疗上两者亦不完全相同，目前普遍认为单纯手术是AFH最恰当的治疗，而不需辅助治疗，因为放、化疗似乎未能改变该病的进程。因此，原发胸壁的AFH，有必要与肺癌进行鉴别。
图1胸部正位片示：右上肺团块状密度增高影，边缘清晰，右第4后肋骨有约5 cm受侵缺如，双肺门不大，心膈均未见异常图2肿瘤由大小不等囊腔构成，腔内含多量红细胞；囊壁衬附成片的瘤细胞，瘤细胞与淋巴细胞、红细胞混杂存在，并见小血管散在分布于瘤组织内；囊壁外层为纤维组织HE×40
(本文图1，2见插页第43页)
参考文献
1Enzinger FM. Angiomatoid malignant fibrous histiocytoma: a distinct fibrohistiocytic tumor of children and young adults stimulating a vascular neoplasm. Cancer, 1979, 44:2147-2157.
2Costa M, Weiss SW. Angiomatiod malignant fibrous histiocytoma: A follow-up study of 108 cases with evaluation of possible histologic predictors of outcome. Am J Surg Pathol, 1990, 14:1126-1132.
收稿：1999-03-16修回：1999-06-02
