关键词： 错构瘤；肺；诊断；外科手术

【摘要】目的总结肺错构瘤的发病特点、影像学特性、治疗方法及预后。方法统计1971～1998年间胸外科手术治疗并经病理证实为肺错构瘤39例的症状、病程、影像学特点及手术术式等临床资料，随访31例观察其预后。结果本组病例的平均发病年龄为44岁，平均病程13个月。21例无症状，体检时偶然发现。18例有症状者有不同程度的咳嗽、咳痰、发热、胸闷、气短。21例病灶位于右肺，18例位于左肺。肺错构瘤病灶边缘多光滑，无卫星灶，影像学特点为“爆米花”样钙化。术式肿物单纯核出31例，楔形切除4例，肺叶切除3例，全肺切除1例。手术后效果良好，随访31例无一例复发与恶变。结论肺错构瘤是一种预后良好的肿瘤。管内型错构瘤应与中心型肺癌鉴别。肿瘤核出术是治疗该病的理想手术方法。

Diagnosis and treatment of pulmonary hamartomaYANG ChunLu, ZHAO Huiru, YIN Hongnian, et al. Department of Thoracic Surgery ,First Affiliated Hospital, China Medical University, Shenyang 110001

【Abstract】ObjectiveTo summarize the characteristics of pathogenesis, image, treatment and prognosis of pulmonary hamartoma.Methods39 cases with hamartoma confirmed by pathology received surgical operation during 1971～1998 period. Their clinical data including symptoms, disease courses, image characteristics and surgery types were investigated. The prognostic results of 31 cases were collected by a follow-up study.ResultsThe average age of morbidity was 44 years old and the mean disease course of hamartoma was 13 months. 21 cases without symptoms were determinated by chance and 18 cases with some extent of cough,expectoration, fever, chest distress, and short of breath. The hamartomas of 21 cases were in right lung, 18 in the left. Image characteristics presented as popcorn-shaped tumor with clear border and without satellite focus. 31 cases underwent enucleation, 4 wedge- shaped resection, 3 lobectomy and 1 pneumonectomy. No recurrence or malignant change was demonstrated by follow-up study.ConclusionsPulmonary hamartoma is a kind of neoplasms with satisfactory prognosis. Intraluminal hamartoma should be differentiated from hilar lung cancer. Localized resection should be performed for the treatment of the disease.

【Key words】HamartomaLungDiagnosisSurgery, operative

自1971～1998年共手术治疗肺部良性肿瘤51例，其中经病理证实为肺错构瘤39例，占同期肺部良性肿瘤的76%。现将其诊断治疗经验总结如下。

临床资料

本组39例，男性24例，女性15例，年龄11～69岁，平均44岁。21例无症状，为体检偶然发现，18例有症状者症状为不同程度的咳嗽、咳痰、发热、胸闷、气短等，其中4例有痰中带血丝。病程15天～7年，平均13个月。病灶位于左肺上叶6例，左肺下叶11例，左主支气管内1例，右肺上叶8例，右肺中叶4例，右肺下叶9例。右肺与左肺之比为（1.11∶1）。其中1例为多发肺错构瘤，2个病灶均位于右肺上叶。本组39例肺错构瘤中38例为单发，1例为多发。X线检查所见：病灶多为圆形或椭圆形阴影，直径＞5 cm者4例，直径3～5 cm者16例，直径＜3 cm者19例。本组24例行CT检查，病灶边缘光滑20例，边界略毛糙4例，病灶周围有浅分叶17例，密度均匀16例，浓淡不均8例，有不同程度钙化4例，病灶内部有透光区2例，无一例有卫星灶。CT值为-34～68.7 Hu。对5例靠近肺门的病灶因怀疑中心型肺癌而行纤维支气管镜检查，结果3例未见异常，1例见到左主支气管距隆突4 cm处有一息肉样肿物堵塞管腔，似有浮动感，取材病理证实为支气管上皮组织，另1例右中叶管口息肉样肿物，取材病理证实为纤维脂肪瘤。

本组术前14例诊断为肺错构瘤，其它诊断为肺癌4例，结核球3例，还有腺瘤、畸胎瘤、血管瘤、纤维脂肪瘤等良性肿瘤。

本组39例肺错构瘤均行手术治疗，手术切口：前外侧切口6例，后外侧切口33例。术式：错构瘤核出术31例，错构瘤及周围肺组织楔形切除4例，肺叶切除3例，全肺切除1例。手术标本：肉眼观察核出肿瘤多呈浅分叶状，表面有不规则软骨样杂纹，剖面黄白色，质硬韧。镜下多见岛状软骨组织，其间有少量脂肪血管及假复层纤毛柱状上皮。除1例肺叶切除术后感染合并脓胸经冲洗引流后治愈外，其余病例术后经过顺利。术后31例随访无复发与转移。

讨论

错构瘤是以软骨为主要成分的良性肿瘤，最早为德国病理学家Albrecht于1904年命名。有关其病因有两种观点：部分学者认为其为先天性，是从支气管胚基发育异常而来；另有学者认为其是后天性，理由是一些成年患者，发病前多年胸部X线片未见异常，而发病后动态观察肿瘤有逐渐增大趋势。错构瘤的真正原因尚待进一步研究。肺错构瘤的发病率为肺部良性肿瘤的第一位^［1］，肺错构瘤分管内型与肺内型。前者比较少见，本组39例中管内型3例，占10%，与国内文献^［2,3］报告相似。错构瘤多发者罕见，国内近年仅有宋玉忱等^［4］有报道。本组有1例两处病变均位于右肺上叶，术后病理证实为错构瘤。

错构瘤的发病年龄文献报道以40岁以上占多数^［3］，临床症状较轻微，本组一半以上病例(21/39)无特殊症状。错构瘤应与肺癌、肺结核球相鉴别。错构瘤典型的X线特点是呈“爆米花样”钙化，但临床上有此特异性X线特点的错构瘤病例并不多，本组仅占13%(5/39)。本组病例的X线、CT检查有以下特点：(1)病灶边缘清晰、锐利，无卫星灶，这一点可区别于肺结核球；(2)仅有半数病灶有浅分叶，但缺乏典型的毛刺与胸膜牵引征，不伴有肺门及纵隔淋巴结肿大，有别于周边型肺癌的影像特点；(3)CT扫描的CT值，呈现脂肪与钙化的密度值。本组CT值最高为68.7 Hu，可能与选取病灶部位有关。有文献报道使用动态CT增强扫描通过二次成像时间不同来鉴别肺癌、肺结核球与错构瘤^［5］。值得注意的是管内型错构瘤极易误诊为中心型肺癌，本组3例均误诊。杨林等^［6］报道应用纤维支气管镜检查可发现管内型错构瘤与中心型肺癌的区别：前者为息肉样肿物，瘤呈分叶，略显光滑，甚至有蒂与管壁相连，活检时有硬韧感，检后有渗血。

管内型肺错构瘤由于堵塞支气管引起肺不张，导致肺炎、肺脓肿，应手术治疗。理想术式是切开支气管壁行错构瘤摘除术，这样可保留肺功能。但由于术前误诊为肺癌或因肺部反复发生炎症，粘连较重，多行肺叶或全肺切除。本组3例管内型分别施行了肺叶与全肺切除术。肺内型错构瘤多位于肺裂表面，可行小切口局部或楔形切除术。近年来我们应用电视胸腔镜下楔形切除肿瘤2例，具有术后恢复快、损伤小的优点。对年龄大、身体情况不适合手术诊断明确为错构瘤的患者也可密切观察，虽然文献报道有错构瘤恶变的病例^［7］，但本组39例中随访31例术后无复发及恶变。

参考文献

1孙即昆,赵崇伟,翁品光,主编. 肺外科学. 北京: 人民卫生出版社,1987.404.

2汪良骏,黄国俊,张大为,等. 肺错构瘤外科治疗24例报告. 中华医学杂志,1979,59:308-309.

3林震琼,凌美玲,顾振群,等. 肺错构瘤55例报告.肿瘤防治研究,1982,9:26-27.

4宋玉忱,张毓德,张慕纲,等.多发性肺错构瘤.中华外科杂志,1983, 21:307-307.

5曾庆思,谢念危,邓韶铭,等.动态CT扫描对肺部孤立结节的评价.中华放射学杂志,1997,31,3:164-167.

6杨林,张大为,张汝刚,等.支气管内型错构瘤的诊断及治疗.中华胸心血管外科杂志,1995,11,4:222-223.

7Basile A, Grogoris A, Antoci B, et al . Malignant change in a benign pulmonary hamartoma. Thorax,1987,44:232.

（收稿：1998-07-17修回：1999-01-27）