患者男性，49岁。因“间断咳嗽、咳痰、喘憋2年，加重4日”于1998年1月21日入院。查体：两肺布满哮鸣音，散在少量湿音。心界不大，心率135次/分，双下肢不肿。辅助检查：血红蛋白120 g/L，白细胞8.6×10⁹/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.10，单核细胞0.01，嗜酸细胞0.01，尿常规、肝肾功能均正常。胸部X线示：两肺纹理稀疏，两肺透亮度增加，余正常。拟诊“支气管哮喘”，给予氢化考的松300 mg/d及氨茶碱0.5 mg*kg^-1*h^-1持续静脉滴注，口服硫酸特布他林2.5 mg，每日3次治疗，喘憋症状持续10 d后方逐渐缓解。诊断：“重症哮喘”。于1998年2月17日好转出院，停用激素治疗。

同年7月28日再次因“发热、咳嗽1.5个月，伴双下肢肌肉疼痛、右侧肢体麻木1个月，四肢皮肤瘀斑1周”，于外院查血常规：血红蛋白105 g/L，白细胞47.7×10⁹/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.05，嗜酸细胞0.65，末梢血分类：分叶核粒细胞0.29，淋巴细胞0.09，杆状核细胞0.03，单核细胞0.01，嗜酸细胞0.58，嗜酸细胞计数28.3×10⁹/L，以“嗜酸细胞增多症”入我院血液科。查体：全身皮肤散在瘀点瘀斑，集中于四肢、浅表淋巴结不大，眼球结膜充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，肝脾未及，双下肢不肿，双下肢疼痛，触碰时即疼痛难忍，不能行走，四肢关节无明显红肿。入院前后先后5次血常规检查，白细胞及嗜酸细胞均明显增多，白细胞波动于（13.2～47.7）×10⁹/L，嗜酸细胞波动于0.13～0.65，其间未行特殊治疗血像自行下降至正常范围。2次骨穿检查幼稚细胞计数不多，除外白血病的诊断。入院第5 d出现哮喘发作，给予氢化考的松300 mg/d治疗，3 d后喘憋症状好转，同时出现双下肢浮肿，尿蛋白（+），红细胞4个/高倍视野，24 h尿蛋白定量＞3 g/L，其后1周内尿素氮（BUN）进行性增高(33.6～156.8 mmol/L)，血抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性，P型，抗髓过氧化物酶(MPO)阳性，肾穿病理报告示：Ⅲ型新月体性肾小球肾炎(图1，2)，诊断为“原发性肾小血管炎”，转入肾内科治疗，给予甲基泼尼松龙0.8 g/ d, 共3 d冲击治疗2个疗程后，咳嗽、咳痰症状明显好转，肌肉疼痛缓解，可下地行走，皮肤瘀斑消失，双下肢浮肿消退，肾功能改善，BUN为112 mmol/L左右，维持口服泼尼松40 mg/ d治疗，患者于9月26日出院。

追问病史，患者有过敏性鼻炎、鼻窦炎病史，经常流脓涕，闻烟味即流清涕。出院后3个月随访，患者仍反复哮喘发作，稍活动即喘憋。BUN维持112 mmol/L左右。综合病史和检查结果诊为Churg-Strauss综合征。

讨论Churg-Strauss综合征是一类病因不明，主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，典型的Churg-Strauss综合征病程分为三期：（1）前驱期；(2) 血管炎期；(3) 血管炎后期。本例患者表现相当典型。因此应重视临床对本病的诊断。

1984年Lanham提出的Churg-Strauss综合征有3条诊断标准： （1）哮喘；（2）外周血嗜酸细胞计数超过1.5×10⁹/L；（3）累及两个或以上的肺外器官典型的系统性血管炎，后者需做组织病理学检查，常行皮肤及肾脏活检。目前已被广泛采纳^［1］。1990年美国风湿病学会提出了6条分类诊断标准：(1) 哮喘；(2) 外周血嗜酸细胞增多＞分类计数的10%；(3) 单发或多发神经炎；(4) 非风湿性肺内浸润；(5) 副鼻窦炎；(6) 血管外嗜酸细胞浸润。凡符合其中4条或以上者可考虑Churg-Strauss综合征。

图1，2肾穿病理报告为：毛细血管袢局灶节段性纤维 素样坏死，4个小型细胞新月体，毛细血

管严

参考文献

1.Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, et al. Systemic vasculities with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine, 1984,63:65.

(收稿日期：2000-02-21)