淋巴管平滑肌瘤病（LAM)是育龄妇女罕见的系统性疾病，平均患病年龄32.0±8.9岁。病情持续发展最终死于呼吸衰竭。绝大多数病人于早、中期误诊。我科自1997年1月至1998年底共确诊3例，报告如下。

例1患者女性，33岁。1997年9月出现逐渐加重的呼吸困难、咳嗽、咳少量白色泡沫痰及血痰。体检(-)，实验室检查(-)，胸片示弥漫性均匀分布的浅淡粟粒状阴影。误诊为特发性肺纤维化(IPF)，予泼尼松治疗半年病情反而恶化。遂作肺CT，见弥漫性均匀分布的线条、网格及大小不等的薄壁肺囊腔。肺功能：肺活量2 890 ml，占预计值107％，每分钟最大通气量6.0 L，占预计值60％，一秒钟用力呼气容积占预计值的百分比：60.3％。示阻塞性通气功能障碍。血气分析：pH7.414，动脉血氧分压(PaO₂)36 mm Hg，动脉血二氧化碳分压(PaCO₂)35.3 mm Hg。纤维支气管镜(纤支镜)肺活检确诊为LAM(图1)。15个月后发生两侧张力性气胸，闭式引流出大量乳糜液体(蛋白56.1 g/L，苏丹Ⅲ染色见脂肪颗粒），气胸不能闭合，3个月后死于呼吸衰竭，病程1.5年。

例2患者女性，40岁。1996年出现进行性呼吸困难、咳嗽、咳少量白痰，偶有血痰。两肺闻及细捻发音。实验室检查(-)。胸片示弥漫性均匀分布的网纹、小结节及少量囊肿。肺CT见弥漫性大小不等的多发性薄壁囊腔。肺功能示阻塞性通气功能障碍。诊断为IPF，泼尼松治疗，病情恶化较快，1年后出现乳糜胸，反复抽液，此时才考虑为LAM，纤支镜肺活检确诊为LAM(图2)。即以甲羟孕酮每月400 mg肌注，无效。1998年出现大量乳糜腹液，数日需抽腹液1次。最后全身浮肿，死于呼吸衰竭及全身衰竭，病程2.5年。

例3患者女性，29岁。1996年开始轻度呼吸困难、咳嗽及咳少量白痰。在上海某大医院已确诊为LAM，为求得进一步证实，来我院就诊，自带胸片、CT与纤支镜肺活检病理切片，体检无阳性发现。胸片CT见弥漫而均匀分布的线条、网纹与少量多发性大小不等的囊腔。病理会诊符合LAM(图3)。病史已3年仍能从事全日工作，病情发展缓慢。

讨论LAM的病因至今不明，主要影响肺脏。最常见的症状为：(1) 进行性加重的呼吸困难与咳嗽；(2) 痰中常有少量鲜血；(3) 胸痛；(4) 80％出现自发性气胸，50％为首发症状；(5) 20％发生乳糜胸液，偶发生乳糜腹液。此外可侵犯肺外的淋巴管，主要累及纵隔及腹后壁淋巴结和淋巴管，并可发生肾血管平滑肌脂肪瘤。肺表面有广泛分布的囊腔，为扩张的淋巴管，在脏、壁层胸膜上形成类似大泡的病变，肺泡扩张成囊肿^［1］。病因为大量增生和不正常的平滑肌沿淋巴管、支气管血管束、小叶间隔、肺泡壁生长，引起阻塞及明显扩张。肺微小血管阻塞后可发生出血及含铁血黄素沉着，晚期出现胶原。

X线胸片呈弥漫性小结节及网状阴影，分布均匀，一般看不到明显囊肿，当直径＞1 cm时才显示，肺体积不缩小，可有肺气肿。高分辨率CT(HRCT)见弥漫性囊性气腔，直径0.5～5 cm，囊壁厚度＜2 mm，周围可有正常肺组织包绕，如有实变为出血影。肺功能大多数为阻塞性通气功能障碍、弥散功能下降，极少有限制性改变。动脉血气示低氧血症，无高碳酸血症。自出现症状，患者多于5年内死亡，偶有存活20年者。Kaplan-Meir最近统计两组病例，能存活8.5年者分别为78％和38％。LAM的早、中期极易误诊，需与易发生囊性变的疾病相鉴别^［2］，如肺纤维化、肺组织细胞增多症X、慢性外源性过敏性肺泡炎。LAM需经组织学确诊，纤支镜肺活检应取10块以上^［3］，失败后再行局限性开胸肺活检。目前仍缺少有效的治疗方法，首选为安宫黄体酮每月400 mg或每2个月400 mg，肌内注射。或口服10～20 mg/d，疗效并不理想。全世界已完成肺移植60多例，因LAM为系统性疾病，移植的最大问题是术后复发。

图1 终末气道不规则囊性扩张，肺间质中见异常增生的平滑肌束，规则分布，有散在的含铁血黄素沉积 HE×100

图2 异常增生的平滑肌细胞围绕淋巴管，并突入管腔内 HE×100

图3 淋巴管周围有异常增生的平滑肌细胞较肥胖，核仁明显轻度异常 HE×400

参考文献

［1］Taylor JR, Ryu J, Colby TV, et al. Lymphangioleiomyomatosis: clinical course in 32 patients. N Engl J Med，1990,323:1254-1260.

［2］Kalassian KG, Doyle R, Peter K, et al. Lymphangioleiomyomatosis:new insights. Am J Respir Crit Care Med, 1997,155:1183-1186.

［3］Bonetti F, Chiodera PL, Pea M, et al. Transbronchial biopsy in lymphangioleiomyomatosis of the lung HMB45 for diagnosis. Am J surg Pathol, 1993,17:1092-1102.

(收稿日期：1999-11-23)